Mentési út

A Mentési út egy új biomolekulát szintetizálnak egy biomolekula bomlástermékeiből. A megmentési útvonalat regenerációs útnak is nevezik, és úgy mondjuk, az anyagcserén belüli újrahasznosítás egyik formája.

Mi a mentési út?

A mentési út egyrészt a metabolizmuson belüli újrahasznosítás általános formáját, másrészt a purin nukleotidok metabolikus útját jelöli. A purin nukleotidok a dezoxiribonukleinsav (DNS) és a ribonukleinsav (RNS) alapvető kémiai építőkövei.

A putin nukleotid megmentés során a purin bázisokból, a guaninból, az adeninből és a hipoxantinból mononukleotidok képződnek. 90% -nál ez a metabolikus út a szabad purinek fő metabolikus útja. A maradékot húgysavra bontják. A megmentési út számos előnyt kínál, különösen a purin mononukleotidok de novo bioszintézisével összehasonlítva. Például jelentősen energiahatékonyabb.

Anatómia és felépítés

A biciklusos purinbázisok szintézise sok erőfeszítést igényel a test számára. Ezért egyszerű bázisokra bontják és újra felhasználják.

Az újrahasznosítási eljárás során a mononukleotidok, nukleozidok, polinukleotidok vagy nukleinsavbázisok lebontásának különféle közbenső termékeit használják az építési reakciókban, ahelyett, hogy teljesen lebontanák őket. A mentési reakció útján a metabolizmus hasznos és értékes közbenső termékei, az úgynevezett metabolitok megmenthetők a megsemmisítésből. Tehát ezeket a metabolitokat nem kell újra előállítani. Ez a folyamat megtakarítja a cella magas energiafogyasztását. A megmentési útvonalon a foszforibozil-pirofoszfátból (PRPP) származó ribóz-foszfátot szabad purin bázisra visszük át.

A nukleotid a pirofoszfát elválasztásával képződik. Az ehhez szükséges enzimeket a foszforibozil-pirofoszfát aktiválja, és a végtermékek gátolják. A purinbázisból származó adeninből az adenozin-monofoszfát (AMP) képződik (PRPP-vel) és az adenin-foszforibozil-transzferáz (APRT) enzim segítségével. A PRPP-vel és a hipoxantin-guanin-foszforiboszil-transzferáz enzimmel (HGPRT) kapcsolatban a guanin nukleotid-guanozin-monofoszfáttá (GMP) válik. A PRPP és a hipoxantin-guanin-foszforiboszil-transzferáz enzim segítségével a hipoxantin nukleotid inozin-monofoszfáttá (IMP) válik.

Egyéb enzimek, amelyek részt vesznek a mentési útban, a nukleozid-foszforilázok, nukleozid-kinázok és nukleotid-kinázok. A purinek 90% -át először nukleotidokká alakítják, majd újra felhasználhatók nukleinsavak szintézisére átalakítások révén. A purinek 10% -a húgysavra bomlik és a vesén keresztül ürül ki.

Funkció és feladatok

A megmentési út a test szinte minden sejtjében megtörténik, mivel a purinek a test szinte minden sejtjében lebontódnak. A purinek a heterociklusok csoportjába tartoznak, és a pirimidinek mellett a nukleinsavak legfontosabb építőkövei. A purineket magának a megmentési útnak az alkalmazásával állítják elő. Ezek minden sejtben megtalálhatók, amelyek magot tartalmaznak.

Az állati eredetű élelmiszerek, különösen a belsőség és a bőr, sok purint tartalmaznak. Azokat a purineket, amelyek nem kerülnek újrahasznosításra a mentési útvonalon, lebontják húgysavra, és a vesék útján ürülnek ki. A mentési útvonalnak nincsenek vérértékei, de a húgysavra vonatkozóan vannak értékek. A férfiakban a vizelet húgysavszintje általában 3,4 és 7,0 mg / 100 ml között van. Nőkben a húgysavértéknek 2,4 és 5,7 mg / l között kell lennie.

betegségek

Ha hibás a mentési út, a purinok már nem újrahasznosíthatók. Jelentősen több purin bomlik le, így több húgysav képződik. A vesék már nem képesek teljes mértékben kiüríteni a húgysavat, ami hyperuricemiahoz vezet.

A hiperurikémia a vizelet húgysavszintjének emelkedése. Meghatározása szerint a hiperurikémia 6,5 ​​mg / dl húgysavszintből származik. A határérték egyaránt vonatkozik mindkét nemre. A húgysavszint emelkedését a mentési út megszakadása miatt primer hiperurikémia néven is ismert. Az összes hiperurikémia kb. 1% -át a húgysav túltermelése okozza a purin anyagcsere rendellenessége miatt. Az elsődleges hiperurikémia nagy része a csökkent vizeletkiválasztáson alapul.

Annak megkülönböztetése érdekében, hogy a megnövekedett vizeletértékek a csökkent kiválasztáson vagy a megnövekedett húgysav-termelésen alapulnak-e, meg kell határozni a húgysav clearance-ét. A húgysav-clearance kiszámításához meghatározzuk a húgysav kiválasztását a 24 órás vizeletgyűjtés során és a szérum húgysavat.

A legtöbb esetben a hiperurikémia tünetmentes marad. Hatalmas hiperurikémia esetén a köszvény akut rohama fordul elő. Itt helyezkedik el a húgysav kristályos sói az ízületekben. Ez az érintett ízületek gyulladásához vezet, túlmelegedéssel, fájdalommal és súlyos bőrpírral. Különösen a metatarsofalangealis ízület, a bokaízület és a térdízület érinti. Ha a köszvény hosszú ideig fennáll, a szövetet újjáalakítják. Az ízületek porcai megvastagodnak, és úgynevezett köszvényes tophi alakul ki.

A genetikai hiba, amely hiperurikémiához vezet, a Lesch-Nyhan-szindróma. A betegséget X-hez kapcsolódó recesszív módon öröklik, és a hipoxantin-guanin-foszforibosztiltranszferáz enzim (HGPRT) hiányosságát eredményezi. Mivel az enzim részt vesz a purino bázisok, a hipoxantin és a guanin purin metabolizmusában, több purin képződik a lebontáshoz. Ennek eredménye a húgysav hirtelen emelkedése. A betegséget X-kapcsolt módon öröklik. Ezért szinte kizárólag a férfiakat érinti a Lesch-Nyhan-szindróma. Az első tünetek körülbelül tíz hónappal a szülés után jelentkeznek.

A gyermekek észrevehető álláspontot mutatnak ülő életmóddal és fejlődési hiányosságokkal együtt. Az első jel gyakran a pelenka megnövekedett vizeletmaradványa. Súlyos esetekben személyi sérülések, például ajak- és ujjcsípések, valamint gondolkodáskárosodás is előfordulhatnak. Az érintett gyermekek agresszíven viselkedhetnek szüleik, testvéreik, barátai vagy gondozóik iránt is.