tauopátiák a neurodegeneratív betegségek egy csoportját képviselik, amelyeket a tau proteinek az agyban történő lerakódása okoz. Az Alzheimer-kór a legismertebb tauopathia. Eddig ezek a degeneratív betegségek nem gyógyíthatók.
Mi a tauopathia?
© artfocus - stock.adobe.com
tauopátiával több neurodegeneratív betegség kollektív kifejezése, amelyek mindegyike a demencia kialakulásával jár. Valamennyi tauopathiát a tau fehérjék felhalmozódása okozza az agyban. A Tau fehérjéket a görög tau betűvel nevezték el.
Ezek kötődnek a citoszkeleton fehérjékhez és így támogató funkciókat látnak el állati és emberi sejtekben. Általában a tau fehérjék ismétlődő szakaszok útján kapcsolódnak egymáshoz, és így filamentáris struktúrákat képeznek a sejtben. Összekapcsoláskor a polipeptidlánc aminoterminális végét foszforilációval levágják.
Ha azonban hiperfoszforiláció (az összes kötőhely foszfátcsoportokkal történő telítettsége) zajlik, akkor már nem működőképes fehérje jön létre, amely nem kötődik a citoszkeleton fehérjéihez. A protein lerakódik az agyban. A hiperfoszforilezést bizonyos mutációk támogatják.
Hat különböző izoformáról ismert a tau-protein, amely a tauopathia több formáját előidézheti megfelelő genetikai változásokkal. Az izoformától függően a tau fehérje 352 és 757 aminosavat tartalmazhat. A hiperfoszforilizált tau-proteinek az agyban történő lerakódása többek között Alzheimer-kór, krónikus traumás encephalopathia (CTE vagy dementia pugilistica) kialakulásához vezethet.
A frontotemporalis demencia (Pick-kór), a corticobasalis degeneráció, a neurofibrilláris kusza demencia, a progresszív supranukleáris bénulás vagy az ezüstszem betegség szintén ismert szövődmények. Az összes tauopathia esetében még nincs gyógymód.
okoz
A tauopathiák oka a tau fehérjék lerakódása az agyban .. Az agy azon pontjain, ahol ezek az egyre növekvő lerakódások találhatók, vannak funkcionális korlátozások, amelyek végül idegsejtek és gliasejtek halálához vezetnek. Ez az agy zsugorodásához vezet.
Alzheimer-kór esetén akár 20% -kal is csökkent. Az idő múlásával az agy fontos szerkezete elveszik. Ez a folyamat rendszerint nagyon lassú, tehát a tauopathia kezdetétől számítva átlagosan nyolc évvel halálhoz vezet.
A tau fehérjék lerakódásának alapja az a képesség, hogy a hiperfoszforilezés miatt nem képesek elegendő kötést felépíteni a citoszkeleton fehérjéihez. A hiperfoszforilezést mutációk okozhatják. Körülbelül 60 különböző tau gén mutációt fedeztek fel, amelyek mindegyike tauopathiához vezet.
A hiperfoszforilezés valójában egy normális folyamat, amely jelző mechanizmusként szolgál a sejtosztódás kiváltására. Bizonyos mutációk miatt azonban a hiperfoszforiláció fokozódik, és többek között a tau fehérje olyan hulladéktermékeit hozza létre, amelyek már nem képesek kötődni és ezért funkcionálisak. A tauopathia egyik formája, a krónikus traumatikus encephalopathia azonban nem genetikai, hanem gyakori fejsérülések által okozott.
Itt is megfigyelhető a tau fehérjék hiperfoszforilezése. A foszforilációt valószínűleg szabályozási folyamatok váltják ki. Sérülések után stimulálni kell a sejtosztódást a gyógyuláshoz. Ezt azonban stimulálja a foszforiláció jelző hatása.
Tünetek, betegségek és tünetek
A tauopathia fő tünete a demencia kialakulása. Ez vonatkozik a tauopathia minden formájára. Az Alzheimer-kór a betegségek e csoportjának legismertebb példája. Az Alzheimer-kórt gyakran a demenciával hasonlítják össze. Ez azonban nem helyes. A demencia csak ennek a betegségnek a fő tünete.
A formák ezen csoportjának minden egyéb betegsége a demenciát is a legfontosabb tünetként fejti ki. Az Alzheimer-kór fokozatosan kezdődik az általános feledékenységgel. Egy további szakaszban a beteg elveszíti a legegyszerűbb gyakorlati készségeket, például öltözködést vagy kávét. Az utolsó szakaszban a betegeket apátia, étvágytalanság, ágykezelés és inkontinencia szenvedi. Már nem ismeri fel a közeli embereket.
Egy másik betegség a corticobasalis degeneráció (CBD), amelyben a demencia mellett a Parkinson-kórhoz hasonló tünetek is előfordulnak. Ez remegéshez, depresszióhoz, szorongáshoz, mozgékonysághoz, járási rendellenességekhez és a szemmozgás rendellenességekhez vezet.
Pick-kór esetén a viselkedésproblémák és a csökkent teljesítmény előtérbe kerülnek. Itt is progresszív demencia alakul ki. A progresszív szupranukleáris bénulást a szemizmok meghibásodása és a Parkinson-szerű klinikai kép jellemzi. Az ezüstszínű betegség esetében az Alzheimer-kór különleges formájának gyanúja merül fel.
A krónikus traumás encephalopathia egy tauopathia, amelyet külső hatások, például fejsérülések okoznak. Különösen a harcművészeket és a bokszolókat veszélyezteti e betegség szenvedése későbbi éveiben. Ez a betegség fejfájással és koncentrációs nehézséggel kezdődik.
A további szakaszban zavart rövid távú memória, depresszió és érzelmi kitörések adódnak hozzá. Az utolsó szakaszban a beteg kifejezett demenciától szenved, ami lehetetlenné teszi a mindennapi élet megbirkózását.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A tauopathia diagnosztizálása személyes és külső anamnézisen alapul. Ezen túlmenően számos neuropszichológiai vizsgálatot végeznek, mint például az órás teszt vagy a mini-mentális állapot teszt (MMST). A képalkotó eljárások, például a CT és az MRI szintén részei a diagnózisnak. A megjelenő tünetek utalást adnak a tauopathia típusára.
szövődmények
Sajnos a tauopathia nem gyógyítható teljes mértékben, tehát ennek a betegségnek nincs teljesen pozitív eredménye. Az érintettek különböző panaszoktól szenvednek. Ez étvágytalansághoz és inkontinenciához vezet. Belső nyugtalanság vagy zavar is előfordulhat, és nagyon negatív hatással lehet a beteg mindennapi életére.
Sok beteg ekkor más emberek segítségétől függ, és többé már nem képes önállóan megtenni a mindennapi életben. Depresszió vagy remegés is előfordul a tauopathia esetén. Ezenkívül a legtöbb beteg viselkedési problémákkal és járási rendellenességekkel küzd. A koordináció elvesztése szintén előfordulhat.
A zavart miatt a sérülés kockázata óriási mértékben növekszik, így az érintettek szintén elveszíthetik a tudatot. A betegek gyakran fejfájástól vagy koncentrációs rendellenességektől szenvednek. A tauopathia tüneteit gyógyszerek segítségével korlátozni lehet.
Nincsenek komplikációk. A teljes gyógymód azonban nem érhető el. Általában nem lehet megjósolni, hogy ez a betegség csökkenti-e a beteg várható élettartamát.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha az érintett személy súlyos étvágyvesztést és inkontinenciát szenved, orvosával kell konzultálni a tauopathia kérdésében. Sok esetben depresszió vagy nehéz mozgás lép fel. Sokan rendellenes viselkedést mutatnak a tauopathia terén, amit az orvosnak is ellenőriznie kell. Súlyos koncentrációproblémák vagy súlyos fejfájások szintén jelzik ezt a betegséget. Mindenekelőtt a tauopathiát általános orvos vagy gyermekorvos fedezheti fel. A további kezelés a pontos tünetektől függ, és szakember végzi.
Kezelés és terápia
A tauopathiákat még nem lehet okozati módon kezelni. Az Alzheimer-kór kapcsán különféle gyógyszereket adnak be, amelyek célja az emlékezet javítása. A többi tauopathia esetében szintén tüneti kezelési módszereket alkalmaznak a tünetek enyhítésére és a betegség lefolyásának késleltetésére.
Itt megtalálja gyógyszereit
Memory Memória rendellenességek és feledékenység elleni gyógyszerekmegelőzés
Bár a legtöbb tauopathia genetikai, az egészséges életmód és az állandó mentális testmozgás hozzájárulhat a betegség kialakulásának és előrehaladásának késleltetéséhez.
Utógondozás
A tapupát gyógyíthatatlan és befolyásolja az érintettek várható élettartamát. Ezért ennek a betegségnek az utókezelése csak korlátozott mértékben lehetséges. A korai felismerés nagy jelentőséggel bír a további tanfolyam szempontjából. A gyógyszer szedését és adagolását, valamint a betegség lefolyását a kezelő orvosnak ellenőriznie kell.
A gyógyszer lehetséges mellékhatásai, valamint az új tünetek gyorsabban kezelhetők. A betegek nagyobb valószínűséggel fejlődnek ki tüdőgyulladásban. Ezt ellensúlyozhatja a tüdő egészségének fenntartására irányuló óvintézkedések, például rendszeres influenzaoltások. Mivel vannak testi fogyatékosságok, ápolási segítségre van szükség a mindennapi életben.
A betegeknek néha kerekes székre is szükségük van. A fizioterápia javíthatja vagy lelassíthatja a mozgáskárosodást. Ha lehetséges, a szabadidős sporttevékenységek pozitívak a test és az elme számára. A sport típusát és az intenzitást előzetesen orvossal kell tisztázni.
A testi fogyatékosság általában pszichológiai problémákhoz, például depresszióhoz is vezet. A pszichológiai tanácsadás és a családi életben való részvétel fontos az érintettek számára. A barátok is fontos szerepet játszanak abban, hogy a beteg ne legyen egyedül a helyzetével, és jobban megbirkózzon vele.
Ezt megteheted magad is
A tauopathiákat még nem lehet okozati módon kezelni. Az érintett személyek számára a legjobb, ha neurológushoz fordulnak, hogy megfelelő lépéseket tehessenek. A tüneti kezelést szakemberrel együttműködve kell elvégezni.
Orvosi kezelésre van szükség, ha olyan tünetek vannak, mint az étvágytalanság vagy az ágy visszatartása. Az érintett személyek általában annyira súlyos betegségben vannak, hogy már nem tudnak önállóan cselekedni. Ennél is fontosabb a rokonok segítsége, akiknek gondoskodniuk kell arról, hogy a gyógyszert az utasításoknak megfelelően szedjék, és hogy a beteg ne jelentsen további tüneteket. Annak elkerülése érdekében, hogy ágyon feküdjön, a betegnek rendszeresen meg kell változtatnia a helyzetét, vagy más helyzetbe kell hoznia. Ezen felül különféle homeopátiás kenőcsök is felhasználhatók.
A közeli embereknek gyakran magukra is szükségük van terápiás támogatásra. Különösen a betegség utolsó szakaszában az érintettek általában már nem ismerik fel ismereteiket, ami óriási érzelmi terhet jelent számukra. Mivel a legtöbb tauopathia genetikai, a megelőzés szintén nem lehetséges. Az egészséges életmód és a rendszeres mentális edzés azonban késleltetheti a betegséget. Melyek az intézkedések hasznosak és szükségesek részletesen, a legjobb megvitatni a felelős szakemberrel.
.jpg)
.jpg)
.jpg)