Lengyel szindróma

A Lengyel szindróma Az embrionális fejlődés során betegségek által okozott gátló rendellenességek komplexe. A fő tünet a nagy mellizom részeinek egyoldalú alkalmazásának hiánya. A különböző oldali mellek kozmetikai korrekcióval egymáshoz igazíthatók.

Mi a lengyel szindróma?

A lengyel szindróma tünetkomplexét az emlőmirigy és a nagy mellizom területén kialakuló rendellenességek jellemzik. A mellkas területe az érintett oldalon lényegesen kisebb, mint az ellenkező oldalon.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

A veleszületett rendellenességek csoportja tartalmaz olyan rendellenességek szindrómáit, amelyek mind az izomzatot, mind a vázrendszert érintik. A tünetek ilyen komplexje ez Lengyel szindróma, amelyet először a 19. század közepén írtak le. Alfred Lengyelország brit sebészét, aki a nevét a szindrómára örökölte, elsőként írják le.

A tünetkomplexum különböző rendellenességekből áll, amelyek komplex rendszert alkotnak. Általában a betegeknek hiányzik az mellizom. Ez a vezető tünet az emlőmirigy és a tépőzár rendszer rendellenességeivel jár. A lengyel szindróma az úgynevezett gátlási rendellenességek egyike.

Előfordulása becslések szerint egy eset 10 000 ember és egy eset között 100 000 ember között lesz. A férfiaknál sokkal valószínűbb a szindróma, mint a nőknél. A rendellenességek szintén gyakrabban vannak a jobb oldalon, mint a bal oldalon. A tünetek megjelenésének kora az újszülött kora.

okoz

Néhány kutatás a lengyel szindrómáról genetikai okokra utal. A szindróma legtöbb esetben nyilvánvalóan szórványosan fordult elő, de egyes esetekben megfigyelték az autoszomális domináns öröklési mintázatú családi klasztereket. A betegség etiológiáját még nem határozták meg egyértelműen. A gátló rendellenességek köréből származó betegségként a szindróma valószínűleg az embrionális fejlődésben rejlik.

Tünetek, betegségek és tünetek

Gátlási rendellenességek esetén a gátlás az embrionális fejlődési szakaszban fordul elő, amikor a felső sugarat kihajtják. Ez a gátlás eltérő lehet. A súlyosság határozza meg a betegség klinikai képét. A felső acél helyett az alsó fényt is gátolhatja. Ez a jelenség azonban kevésbé általános, mint a felső sugarat gátló hatás.

Az alsó gerenda blokkolása után a belső szervek rendellenességei gyakran előfordulnak. A gátlási rendellenességek elsődleges oka és velük együtt a lengyel szindróma tényleges oka még nem ismert. Néhány cikk feltételezi, hogy érrendszeri okok vannak, és a gátlási rendellenességek miatt a szubklaviás artéria megszakadt vérellátását hibáztatják.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A lengyel szindróma tünetkomplexét az emlőmirigy és a nagy mellizom területén kialakuló rendellenességek jellemzik. A mellkas területe az érintett oldalon lényegesen kisebb, mint az ellenkező oldalon. Időnként a betegeknek még egyáltalán nincs a mellük. A mellbimbót szinte minden esetben létrehozzák.

A legtöbb betegben azonban az érintett oldalon lévő mellbimbó megemelkedett, kisebb aréna van, és kisebb és sötétebb, mint az ellenkező oldalon. A mell érintett része sok kötőszövet és kevés zsírszövet tartalmaz. Ez a szövettani kapcsolat szilárd megjelenést ad. A pectoralis major három részre bontható, a lengyel szindrómás betegeknél általában az alsó rész hiányzik.

Sokkal ritkábban az izom felső részei nem alakulnak ki. Ezen felül néhány betegnél hiányzik a kis mellizom. A többi tünet az adott esettől függ. Az egyidejű tünetek lehetnek például az ujjak rendellenességei, gyakran szindikátus formájában. Az ujjak elhelyezkedésének hiánya is előfordulhat. Például a gyűrűs ujját és a kisujját gyakran nem alkalmazzák. A beteg karját néha izomgyengeség érinti.

Ezenkívül előfordulhatnak mellkasi rendellenességek, különösen a mellkas csökkentése. Ennek eredményeként a bal oldali szívműködés is megzavarható. Néhány rendellenesség a szervrendszert is érinti, ideértve a vese rendellenességeket vagy a vese agenesist.

szövődmények

A lengyel szindróma miatt az érintettek gátlástól szenvednek. Ezen felül a beteg testén más rendellenességek és rendellenességek nem ritkák. A rendellenességek a belső szerveket is befolyásolhatják, így korlátozva lehet a beteg várható élettartama.

Ennek a betegségnek a diagnosztizálása általában viszonylag gyors és egyszerű, így a közvetlen kezelést azonnal meg lehet kezdeni. Az érintettek izomgyengeségben szenvednek, így a betegnek nem könnyű sportban vagy rendes tevékenységekben részt venni. Ezenkívül rendellenes rendellenességek fordulnak elő az ujjakon és a lábakon, amelyek az érintett személy mindennapi életét jelentősen megnehezíthetik.

A beteg életminősége jelentősen csökken és korlátozott a lengyel szindróma miatt. Egyes esetekben néhány ujj is hiányzik. A lengyel szindróma okozati kezelése sajnos nem lehetséges. Az érintett személyek tehát egész életük alatt különféle terápiától vagy implantátumoktól függenek. Az érintett személynek szüksége lehet más emberek segítségére a mindennapi életben is, ha a rendellenességek jelentősen megnehezítik őket.

Mikor kell orvoshoz menni?

A lengyel szindróma az embrionális stádiumban vagy közvetlenül a születés után diagnosztizálható az mellizom és az emlőmirigy rendellenességei alapján. A rendellenességek súlyosságától függően gyógyszeres kezelésre, műtéti kezelésre és egyéb intézkedésekre van szükség. A gyermekorvos a tüneti képet felhasználva elkészítheti a kezelési tervet. A gyermek szüleinek szorosan be kell tartaniuk ezt a tervet, és bármilyen mellékhatás esetén orvoshoz kell fordulni. Ha az előírt gyógyszer bevétele után mellékhatások vagy kölcsönhatások lépnek fel, orvosi tanácsra is szükség van.

A gyermekorvoson kívül a gyógykezelőt is be kell vonni a kezelésbe. Beszélhet terapeutával is. A szülők ambulancia-ellátást vagy háztartási segítséget is igénybe vehetnek. Ily módon a gyermek kezelése optimálisan megtervezhető. Mivel a lengyel szindróma általában nem eredményez további betegségeket, csak a kezdeti kezelés után rendszeres nyomon követésre és rutinvizsgálatra van szükség. Szoros konzultációt kell folytatni a gyermekorvossal.

Kezelés és terápia

A lengyel szindróma csak tünetileg kezelhető, mivel az okát még nem határozták meg véglegesen. Alacsony súlyosság esetén a kezelés általában nem feltétlenül szükséges. A hiányzó mellizomrészeket általában más izmok kompenzálják.

Ha ez a kompenzáció nem automatikusan történik, akkor a betegek fizioterápiába és foglalkoztatási terápiába kerülhetnek, és megtanulhatják, hogyan kell kompenzálni egy célzott képzéssel.A legtöbb lengyel szindrómás beteg élettartama alatt műtéti kezelést igényel, főként az oldalsó mellek és rendellenességek, például szindiktio okozta kozmetikai károsodás miatt.

A melleket méretezheti úgy, hogy illeszkedjenek egymáshoz, növelve az emlőt az érintett oldalon. A mellnagyobbítás részeként az ellenkező oldal mérete is csökkenthető. Bizonyos esetekben az aréna szűkítése és csökkentése szintén beépül a műveletbe. A lengyel szindrómában szenvedő betegeknél általában egy szilikon implantátumot helyeznek az érintett oldal nagyítása céljából.

Igény szerint beépített betétek szintén lehetséges. A legtermészetesebb lehetőség a test saját bőr-zsír szárnyainak használata. Mivel a melleket méretük, de szerkezetük vagy alakjuk szerint egymáshoz igazíthatjuk, egyes orvosok javasolják az amputációt és az azt követő beültetést az ellenkező oldalra. Ilyen módon a mell két oldala tartós sikerrel azonos, és a betegek kozmetikai igényei ideálisan teljesülnek.

Mivel azonban a kettős műtét rendkívül stresszes a test számára, és egészségügyi szempontból nem feltétlenül szükséges, a lengyel szindrómában szenvedő betegeknek jó előre meg kell fontolniuk ezt a műtétet. Ha vannak mellkasi rendellenességek és a beteg szívműködése károsodott, egészségügyi okokból indokolt a mellkas műtágulása.

megelőzés

A lengyel szindróma kezelésére eddig nincsenek megelőző intézkedések. A megelőző lépések meghatározása érdekében előbb kétség nélkül meg kell tisztázni a rendellenességek okát.

Utógondozás

A lengyel szindróma legtöbb esetben az érintett személyeknek kevés vagy akár nincs különös nyomon követési lehetősége vagy intézkedése. Mivel ez a betegség genetikai betegség, amelyet nem lehet teljesen gyógyítani. Általános szabályként a genetikai teszteket és a tanácsadást is el kell végezni, ha újszülött gyermeket akarnak, hogy a szindróma nem visszatérhet az utódokban.

A legtöbb esetben ezt a betegséget viszonylag jól lehet enyhíteni fizioterápiás vagy fizioterápiás intézkedésekkel. Nincsenek különösebb komplikációk. Az érintett személy megismételheti számos gyakorlatot otthon, és így felgyorsíthatja a kezelést.

Sok esetben azonban műtétre van szükség a lengyel szindróma tüneteinek teljes enyhítésére. Egy ilyen műtét után az érintett személyeknek feltétlenül pihenniük kell és gondoskodniuk kell testükről. Tartózkodjon az erőfeszítéstől és a fizikai aktivitástól, hogy ne terhelje feleslegesen a testét. Az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata szintén nagyon fontos. A lengyel szindróma általában nem csökkenti az érintettek várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A lengyel szindróma súlyos rendellenesség, amely elsősorban esztétikai hibát jelent az érintett személyek számára. Az önsegély arra koncentrál, hogy elkerülje a terapeuta segítségével a külső változások miatt felmerülő mentális problémákat, vagy a létező pszichés betegségek kezelésére. Ez traumatoterápiával vagy más érintett emberekkel való beszélgetéssel is elérhető.

A Lengyel szindrómában szenvedőknek gyakran vannak fizikai korlátai is. A terhek emelése problémákat okozhat, mivel a mellkasi izom nem rendelkezik a szükséges erővel. A fizioterápia, a jóga és más gyakorlatok felhasználhatók e kiegyensúlyozatlanság kompenzálására. A rendellenesség súlyosságától függ, hogy mely lépéseknek van értelme a részleteknek. Az érintett személyeknek a legjobb, ha beszélnek a családorvosukkal, hogy megtehessék a szükséges lépéseket.

A gyermekekben rendellenességet észlelõ szülõknek korai stádiumban meg kell kezdeniük a műtéti intézkedéseket. Manapság a hiányzó mellkasi izom pótolható egy implantátummal. Műtét után fontos az egészséges táplálkozás, a védelem és az orvosi előírások betartása révén a gyógyulás elősegítése.