Plazmafehérjék

Mint Plazmafehérjék a vérplazma fehérjéit nevezzük. Elsősorban a véralvadási faktorokban különböznek a szérumfehérjéktől. A plazmafehérjék számos feladatot látnak el a szervezetben, és hiányossági tünetek befolyásolhatják őket különféle betegségek során.

Mik a plazmafehérjék?

Az orvosi szakember megérti, hogy a plazmafehérjék a vérplazma proteinek, más néven Vérfehérje vannak kijelölve. A plazma az alvadási faktorokban különbözik a vér szérumától, amely szintén plazmafehérje. Összességében körülbelül száz különböző protein és glikoprotein található a vérplazmában. A fehérjék körülbelül 6-8 grammot tesznek ki 100 milliliter vérplazmájában. A szérumfehérje kifejezést meg kell különböztetni a plazmafehérjétől.

A szérumfehérjék mind a vérfehérjék, mínusz a véralvadási faktor fibrinogén. A plazmafehérjék elektroforézissel albuminokra és globulinokra oszthatók. Ez azt jelenti, hogy a vérplazmában lévő fehérjék töltött kolloid részek vagy molekulák formájában eloszlanak albuminokká és globulinokká, miközben egy elektromos mezőn migrálnak. Ez a két csoport a plazmában körülbelül 40-60% arányban van jelen.

Anatómia és felépítés

A globulinok α1-, α2-, γ- vagy β-globulinok. E négy alcsoport elektroforetikus mobilitása a fő megkülönböztető jellemzője. Körülbelül négy százalék α1 globulin mellett a plazma körülbelül nyolc százalék α2 globulint és tizenkét százalék β globulint is tartalmaz. A vérplazma legnagyobb részét γ-globulinok teszik ki (16%). A plazmafehérjék bioszintézise főként a májban és a nyirokban zajlik.

A glikoproteinek esetében a transzláció poszt-transzlációs módosítással történik. A glikozilcsoportok aktív formájában kötődnek a nukleozid-difoszfáthoz. A fehérjékhez kötik a glikozil-transzferázokat. Mint minden fehérje, a plazmafehérjék biológiai makromolekulák, aminosavakból állnak. A gömbfehérjék szinte gömb alakúak kvaterner vagy tercier struktúrában. Több mint 100 aminosav kapcsolódik a fehérjék láncaihoz. A vérplazmában lévő fehérjéket gömbfehérjékként is ismertek. Könnyen oldhatók vízben és sóoldatban.

Funkció és feladatok

A plazmafehérjék különféle feladatokat látnak el az emberi testben. Egyrészt fenntartják a kolloid ozmotikus nyomást, amely viszont szerepet játszik a plazma térfogatának fenntartásában. A vér pH-ját a plazmafehérjék is fenntartják. Ezen kívül a vérfehérje transzportfunkcióval is rendelkezik. Vízben nem oldódó anyagokat szállítanak a testön keresztül, ezért hordozófehérjéknek is hívják.

A hormonok és enzimek szállítása a vérplazma hordozó fehérjéin is zajlik. A plazmafehérjék, például a fibrinogén, amelyek segítenek a homeosztázisban, különösen nélkülözhetetlenek a vér koagulációjához. Ezenkívül a plazmafehérjék fontos feladatokat vállalnak az immunrendszer folyamatain, például gyulladás esetén. Ebben az összefüggésben az immunglobulinokról vagy antitestekről is beszélünk, amelyek antigénekre adott válaszként alakulnak ki. Az immunoglobulinok felismerik az idegen testeket és kötődnek ezekhez az antigénekhez, hogy elpusztítsák őket. Az α1-globulinok elsősorban a transzkortint tartalmazzák, amely felelős a szteroidok szállításáért. Az α1-antitripszin gátolja a proteázt. Ugyanez vonatkozik az α1-antichimotripszinre. A HDL plazmafehérje hordozófehérje a vér lipidekhöz.

A protrombin a trombin proenzimként működik, és a transzkobalamin szállítja a kobalaminot a véráramban. Az α2-globulinok tartalmazzák a haptoglobint, amely köti és szállítja a hemoglobint. Az α2-makroglobulin és az α2-antitrombin gátolja a vér koagulációját, míg a ceruloplasmin réz szállítja. A Transferrin, amely a vas szállításáért felelős, az egyik β-globulin. A β-lipoprotein vér lipideket szállít, míg a fibrinogén véralvadási faktor. A hemopexin egy végső β-globulin, amely köti a szabad hemet. Az immunglobulinok az ötödik globulincsoporthoz tartoznak, amelynek komponenseit γ-globulinoknak is nevezik.

betegségek

Diszproteinémia esetén a vérfehérjék mennyiségi aránya eltolódik. Ez a jelenség lehet veleszületett vagy szerzett. A szerzett diszproteinémiát például akut fertőzések okozhatják. Ebben az esetben az albuminek aránya csökken, és a globulinok aránya növekszik. Ez a jelenség súlyos vérvesztéssel vagy műtét után is előfordulhat. Különbséget kell tenni a diszproteinémia ezen szerzett formái között, a veleszületett rendellenes eloszlás között, mint az alfa-1-antitripszin hiány esetén.

Genetikai hiba miatt kevés alfa-1-antitripszint termelnek. Az egyes plazmafehérjék genetikai deficienciája esetén a protein proteinemia hiányáról is beszélünk. Különbséget kell tenni a paraproteinemia között. E betegség kapcsán egyre inkább kialakulnak bizonyos immunglobulinok vagy immunoglobulinláncok. Ilyen folyamatok fordulnak elő például a Waldenström-kórban. Ez egy rosszindulatú limfóma betegség, amelyben a limfóma sejtek túltermelik az M immunglobulint. Az immunoglobulinok túlzott koncentrációja a myeloma multiplexben is fennáll. A csontvelő ebben a daganatában az antitest-termelő sejtek a vérplazmában szaporodnak.

Ezek a degenerált plazma sejtek felesleges antitesteket vagy antitest fragmenseket termelnek. A plazmafehérjékkel kapcsolatban hypoproteinemia és hyperproteinemia is előfordulhat. Az előbbiben a plazmafehérjék koncentrációja 66 gramm / liter alá esik. Ezzel szemben a hiperproteinemia esetén a koncentráció meghaladja a 83 gramm / liter értéket. A hypoproteinemia oka lehet például májkárosodás vagy alultápláltság. A hiperproteinémia viszont általában gyulladásos folyamatokkal jár, és előfordulhat például a tuberkulózis részeként.