Monoklonális gammopathia

A monoklonális gammopathia hematológiai betegség. Jellemző az a tény, hogy a monoklonális antitestek túlzott mértékűek. A monoklonális gammopathia befolyásolja az immunrendszer működését, és többek között vérszegénységhez, hiperkalcémiához, vér ülepedéshez, hipergammaglobulinémiához vagy hypogammaglobulinémiához és veseelégtelenséghez vezethet.

Mi az a monoklonális gammopathia?

A diagnózis felállításakor az orvosok először a tünetekkel kezdik és ellenőrzik, hogy vannak-e tipikus monoklonális gammopathia tünetei. Ha gyanú merül fel, lehetséges speciális tesztek.
© designua - stock.adobe.com

Ban,-ben monoklonális gammopathia hematológiai betegség, amely befolyásolja az immunrendszert. A klinikai kép meghatározó tulajdonsága a monoklonális antitestek megnövekedett koncentrációja, amely a vér szérumában a fehérjék úgynevezett gamma-frakciójában fordul elő.

Az antitestek olyan anyagok az emberi testben, amelyek elősegítik az immunrendszert a kórokozók és idegen testek felismerésében, majd azok elleni küzdelemben. A "monoklonális" kiegészítés ezen specifikus antitestek eredetére utal: Az emberi test egy ilyen típusú antitestet termel egy sejtklón segítségével. Az egyén összes sejtklónja ugyanabból a sejtből, az úgynevezett B limfocitából származik.

okoz

A monoklonális gammopathia különféle okokra vezethető vissza, amelyek közös jellemzője, hogy a kritikus sejtklón megváltozott. Az érintett sejtklón ellenőrizetlenül szaporodik, és így különféle fizikai rendellenességeket okoz.

Egy olyan betegség, amely monoklonális gammopathiához vezethet, az AL-amiloidózis, amely viszont más betegségek, például Waldenström-kór, MGUS vagy egy plazma-szitóma oka lehet. Az AL amiloidózis a fehérjék lerakódásaiban nyilvánul meg a sejteken belül és kívül. Az eredmény a funkcionális szervi rendellenességek és anatómiai változások széles köre, például ödéma, indukció és egyéb patológiai jelenségek formájában.

A Schnitzler-szindróma monoklonális gammopathiához is vezethet. A Schnitzler-szindróma egy ritka betegség, amelyben a monoklonális gammopathiát krónikus csalánkiütés (urticaria) és ízületi fájdalom okozza. A B-sejtes limfóma, a nem-Hodgkin limfóma, a pyoderma gangrenosum és más mögöttes betegségek monoklonális gammopathiához is vezethetnek.

Tünetek, betegségek és tünetek

Bizonyos tünetek jellemzőek a monoklonális gammopathiára; fordítva: az egyik, több, vagy akár az összes tünet jelenlétének nem feltétlenül kell monoklonális gammopathia következményei lennie: mindenesetre egyéni és átfogó diagnózisra van szükség.

Sok esetben a monoklonális gammopathia vérszegénységhez vezet, amelyet gyakran vérszegénységnek is neveznek. Ez a vörösvérsejt-hemoglobin hiánya, amely központi szerepet játszik az oxigén szállításában. A vérszegénység eredményeként olyan tünetek jelentkezhetnek, mint szédülés, gyengeség, koncentrációs nehézség és még sokan mások.

A monoklonális gammopathia összefüggésében hiperkalcémia is előfordulhat, amelyet a vér patológiásan megnövekedett kalciumszintje jellemez. A súlyos hiperkalcémia lehetséges tünetei az étvágytalanság, hányás, émelygés, székrekedés, mentális tünetek, hipotónia és mások.

A szedimentációs sebesség vagy reakció rendellenességei (vér-szedimentáció) szintén jellemzőek. Ezenkívül a monoklonális gammopathia hypergammaglobulinémiához vagy hypogammaglobulinaemiahoz vezethet, vagyis bizonyos plazmafehérjék, nevezetesen a gamma-globulinok szignifikáns növekedéséhez vagy csökkenéséhez.

A gamma-globulinok szintén az immunrendszer részét képezik, és szerepet játszanak a test felismerésében és a potenciálisan káros betolakodókkal szembeni védekezésében. Ezenkívül a monoklonális gammopathia veseelégtelenséghez vezethet.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A diagnózis felállításakor az orvosok először a tünetekkel kezdik és ellenőrzik, hogy vannak-e tipikus monoklonális gammopathia tünetei. Ha gyanú merül fel, lehetséges speciális tesztek. Az egyik immunoelektroforézis, amely kimutatja a releváns antitesteket a vér szérumában.

Ezt megelőzően a szérumfehérje elektroforézis meghatározza a szérumfehérjéket általánosabban. A monoklonális gammopathia lefolyása nagyon eltérő lehet, mivel az alapbetegség alapvető szerepet játszik a sikeres kezelés esélyében, és befolyásolja a klinikai kép általános súlyosságát is.

szövődmények

Ezt a betegséget elsősorban súlyos vérszegénység jellemzi. Ennek eredményeként az érintett személyek csökkent ellenálló képességgel és súlyos fáradtsággal küzdenek. Bizonyos mindennapi tevékenységek vagy sporttevékenységek az érintett számára már nem lehetségesek, tehát a mindennapi életben jelentős korlátozások vannak érvényben. Nem ritka, hogy alvászavarok és koncentrációzavarok fordulnak elő.

A gyengeség érzése is előfordulhat, és csökkentheti a beteg életminőségét. Nem ritkán a betegeket hányinger, hányás, így étvágyvesztés is szenved. Az izmok lebontásra kerülnek, és veseelégtelenség fordulhat elő. Kezelés nélkül ez általában halálos. Az érintett személy tehát donorvesektől vagy dialízistől függ a túlélés érdekében.

A betegség kezelésére sugárterápia vagy kemoterápia segítségével kerül sor. A kemoterápia általában különféle kellemetlen mellékhatásokhoz vezet. A betegség nem minden esetben gyógyítható teljesen, tehát bizonyos esetekben az érintett személy várható élettartama is csökken. Különösen a belső szervek károsodása gyakran visszafordíthatatlan, és már nem kezelhető közvetlenül.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha olyan egészségkárosodás jelentkezik, mint szédülés, belső gyengeség, rossz közérzet vagy a mentális vagy fizikai teljesítmény csökkenése, orvoshoz kell fordulni. Ha a napi igényeket már nem lehet a szokásos módon teljesíteni, vagy ha a koncentráció és a figyelem romlik, orvoshoz kell fordulni. Ha influenza-szerű tünetek vannak, például hányás, émelygés, fáradtság, kimerültség vagy fokozott alvásigény, orvoshoz kell fordulni. Ha a tünetek több napig fennállnak, vagy ha azok kiterjedése és intenzitása növekszik, orvosi vizsgálat ajánlott.

Orvoshoz kell fordulni, ha a szervezetben az oxigén mennyisége csökkent vagy a légzőrendszeri aktivitás csökkent. Fennáll a szervek funkcionális elégtelenségének veszélye, amely az érintett személy életveszélyes állapotához vezethet. Emésztőrendszeri rendellenességek, székrekedés vagy teltségérzés esetén orvoshoz kell fordulni. A WC-ben bekövetkezett változásokat, csökkent vizeletmennyiséget vagy a vizelet elszíneződését meg kell vizsgálni és kezelni kell. A rendellenesség további jelei az általános betegségérzés vagy a csökkent jólét. Ha a fizikai problémákon kívül az érintett személy mentális vagy érzelmi kellemetlenségeket is tapasztal, akkor az orvos látogatása is szükséges. Tartós vagy növekvő hangulati ingadozások, rendellenes viselkedés vagy depressziós megjelenés esetén az érintett személynek orvosi segítségre és orvosi ellátásra van szüksége.

Kezelés és terápia

A monoklonális gammopathia kezelése az okotól függ, amely az adott esetben fennáll. A sikeres terápia lehetőségei nagyon változatosak, és nem általánosíthatók. A plazmacytoma vagy multiplex mielóma miatti AL-amiloidózis esetén csontvelő-transzplantáció lehet választás, amelynek segítségével az orvosok megkísérlik kezelni a plazma-makróma okát.

Gyakoribb lehetőségek a kemoterápia és a helyi sugárterápia, valamint a különféle gyógyszeres kezelési módszerek. A kemoterápia gyakran a B-sejtes limfóma lehetősége is.Ha az AL-amiloidózis kezelése sikeres, akkor nem csak a monoklonális gammopathia javulhat; Az érintett szervek, például a vesék, a szív, a máj vagy a belek rendellenességei és változásai is visszafordíthatók lehetnek.

Ez azonban az egyedi esettől is függ. Ha a monoklonális gammopathia Schnitzler-szindróma miatt következik be, az interleukin-1 antagonistákkal történő kezelés lehetőség lehet. A csalánkiütés, amely ebben a szindrómában is előfordul, gyakran nehezen kezelhető; Az opciók között szerepel a PUVA terápia és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, amelyek utóbbi ízületi és csontfájdalmak, valamint láz rohamok ellen is alkalmazhatók Schnitzler-szindróma összefüggésében.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

Outlook és előrejelzés

A monoklonális gammopathia prognózisa a betegség formáján és stádiumán alapul. Az igM-MGUS viszonylag gyenge prognózist kínál, bármilyen kockázati tényezőtől függően. Minden formája az évek során súlyos betegséggé alakulhat ki, amely a beteg számára végzetes lehet. Például a rosszindulatú daganatok a test különböző helyein jelentkezhetnek. Az életkorral nő a súlyos szövődmények valószínűsége. A várható élettartam valamivel alacsonyabb, mint az egészséges embereké. Fennáll annak a veszélye, hogy az állapot krónikus betegséggé alakul, amely jelentősen korlátozza a beteg mindennapi életét.

Az előrejelzést a felelős onkológus vagy más szakember készíti olyan tényezők figyelembevételével, mint a tünetek, a betegség formája és a beteg kora. A prognózistól függetlenül, sok beteg viszonylag tünetek nélküli életet élhet. A fizikai korlátok általában lassan alakulnak ki, és nem csökkentik jelentősen a beteg életminőségét. Csak rosszindulatú betegségek esetén várható gyorsabb folyamat, a jólét fokozatos csökkenésével. A monoklonális gammopathia rosszindulatú formája végzetes lehet.

megelőzés

A monoklonális gammopathia speciális megelőzése nem lehetséges. A kóros betegség korai felismerése és kezelése megelőzheti a súlyos kimeneteleket, és megteremtheti a monoklonális gammopathia korai terápiájának alapját.

Utógondozás

A monoklonális gammopathiák általában elhúzódó betegségek, amelyek gyakran intenzív nyomon követést igényelnek. A követendő intézkedések az adott betegség típusától és folyamatától függenek. Sok esetben a limfómák alacsony fokú rosszindulatúak és nem Hodgkin limfómák közé sorolhatók.

A sugárzás és a kemoterápia gyakran nem vezet ezen limfómák teljes gyógyulásához. A tünetek azonban jelentősen enyhíthetők, ezáltal javítva az érintettek életminőségét. A követő ellátás magában foglalja a rendszeres vizsgálatokat, amelyek rögzítik a beteg állapotát, és ezzel egyidejűleg meghatározzák a további kezelést.

Az egészség romlása esetén gyorsan reagálni lehet. Még a betegség sikeres kezelése után is hosszabb ideig kell orvoshoz fordulni, mivel a visszatérések akár több év után is előfordulhatnak. A monoklonális gammopathia esetében azonban gyakran szükséges az egész életen át tartó nyomon követés.

Ez különösen igaz, ha a betegséget már nem lehet a hagyományos kezelési módszerekkel gyógyítani. Ezekben az esetekben a követő ellátás palliatív jellegű. A betegség hosszas lefolyása miatt az érintett személyeknek gyakran szükségük van pszichológiai tanácsadásra többek között a depresszió megelőzése érdekében. Sok páciens számára a pszichoterápia tehát hozzájárulhat életminőségének javításához. A betegség lefolyásával és a lehetséges halállal kapcsolatos félelmek szintén gyakran csökkennek.

Ezt megteheted magad is

A monoklonális gammopathia klinikai képe összetett és változatos. Ezért a betegség kezelése a mindennapi életben nagyban függ annak okaitól, a választott terápiás módszerektől és a jelen lévő tünetektől. Azok a szenvedők, akik tüneteit rosszindulatú betegség okozta, az önsegítő csoportokhoz és szervezetekhez fordulhatnak a rákkal szemben. A rokonok ott is segíthetnek a beteg kezelésében.

Mivel az alapbetegség kezelése súlyos terhet róhat a szervezetre, tanácsos erősíteni az immunrendszert. Fontos szerepet játszik a vitaminokban gazdag, kiegyensúlyozott étrend. Fontos, hogy elkerüljük a nagy munkaterhelés által okozott további stresszt. Egyes esetekben a monoklonális gammopathia megállapítása ellenére a betegségnek nincs tünete. Az érintettek megelőzően is erősíthetik immunrendszerüket. Legalább az első diagnózis utáni első évben kerülni kell a fizikai erőfeszítést és a pszichológiai stresszt.

A rendszeres orvosi ellenőrzés fontos. Amint az érintettek fizikai tüneteket észlelnek, orvoshoz kell fordulni, és szükség esetén új vérképet kell elvégezni. Máskülönben az alternatív gyógyítási módszerek hasznosak lehetnek a monoklonális gammopathia esetén is, és hozzájárulhatnak az általános fizikai relaxációhoz. Még a könnyű testmozgás is segíthet az érintetteknek.