mastocytosis

A mastocytosis egy ritkán előforduló betegség, amelyben kórosan felhalmozódnak az úgynevezett hízósejtek (védelmi sejtek). Ezek felhalmozódhatnak a bőrben vagy a belső szervekben. A mastocytosis általában ártalmatlan; bizonyos esetekben azonban agresszív vagy rosszindulatú is lehet.

Mi az a mastocytosis?

Miért van ilyen néhány emberben? mastocytosis még nem világosan tisztázták. Sok felnőtt betegnél azonban a tudományos kutatások genetikai változást találtak, amely összefüggésben lehet a mastocytosis kialakulásával.
© mitay20 - stock.adobe.com

A kifejezés alatt mastocytosis Az orvosok megértik egy nagyon ritka betegséget. Ez megnövekedett és végső soron patológiás akkumulációhoz vezet.

Ezek részt vesznek az immunvédelemben és felszabadítják a hírvivő anyagokat, mint például a hisztamin. Ha a hízósejtek túl sok felhalmozódást mutatnak, bizonyos kiváltókra valamiféle allergiás reakciót válthatnak ki. Alapvető különbséget tesz a mastocytosis két típusa között: a bőr mastocytosis csak a bőrt érinti, míg a szisztémás mastocytosis a belső szerveket vagy szöveteket érinti.

A mastocytosis tünetmentes lehet, vagy súlyosabb esetekben súlyosan korlátozhatja az érintettek mindennapi életét. A kitörések gyakran bizonyos kiváltók, például étel vagy más betegségek miatt fordulnak elő. A mastocytosis pontos okai még nem ismertek.

okoz

Miért van ilyen néhány emberben? mastocytosis még nem világosan tisztázták. Sok felnőtt betegnél azonban a tudományos kutatások genetikai változást találtak, amely összefüggésben lehet a mastocytosis kialakulásával.

Ez a hízósejteken található KIT növekedési receptor mutációja. Ez a mutáció a sejtek ellenőrizetlen növekedéséhez és végül mastocytosishoz vezet.

Mastocytosisos gyermekeknél ilyen változást nem találtak. Ez egy olyan mutáció, amely nincs hatással a tényleges csírasejtre, és ezért csak az esetek ritkán adják át az öröklődésen keresztül.

Tünetek, betegségek és tünetek

A mastocytosis sokféle panaszt és tünetet okozhat. Egyes betegeknél kevés tünet jelentkezik, míg mások súlyos kellemetlenséget tapasztalnak. Az, hogy a tünetek pontosan merülnek fel, attól függ, hogy a testben hol fordulnak elő, és hogy az árbocsejtek mennyire szaporodnak. A mastocytosis tünetei a fáradtságtól és a bőrirritációtól kezdve a gyomorfájásig, émelygésig és hányásig terjedhetnek.

A tünetek általában a bőr felületén jelentkeznek. Ezután barna-piros foltok képződnek a törzsön, a combon és a fenékön. A foltok átmérője három millimétertől néhány centiméterig terjedhet, többnyire felnőtteknél kicsi és gyermekeknél nagy foltok. Ha a foltokat megérinti, kellemetlen viszketés lép fel az érintett területen.

A betegség során fejvadók fejlődnek ki, amelyek szaporodnak és vöröses kiütést okoznak. A bőrváltozások a mastocytosis minden formájában jelentkeznek, és gyakran önmagukban oldódnak meg. A panaszok, például a súlycsökkenés, légszomj, láz és meleghullámok, amelyek a betegség előrehaladott stádiumában fordulnak elő, és amelyeket kezelni kell, különböznek.

Súlyos esetekben ez keringési összeomláshoz vezethet. A tünetek általában stresszes helyzetekben fordulnak elő, például stressz alatt vagy alkoholfogyasztás vagy nagy étkezés után.

Diagnózis és természetesen

A mastocytosis (a betegség bőr formájában) bizonyos esetekben a vörös-barna bőrváltozások alapján diagnosztizálhatók. A pontos diagnózis azonban gyakran problémákat okoz a kezelő orvos számára, mivel a betegség nem mindig jellemző tünetekkel nyilvánul meg. A bőr és esetleg a csontvelő szöveti mintája információt nyújthat a mastocytosis jelenlétéről. Az átfogó vérvizsgálat magas triptázszintje mastocytosisra utal. Ez egy olyan protein, amely jelen van az hízósejtekben, és amelynek szintje növekszik, ha fokozott előfordulása fordul elő.

A mastocytosis lefolyása nagymértékben függ az adott eset egyedi tulajdonságaitól. Az életminőség jelentős csökkenése csak ritkán várható el.

szövődmények

A mastocytosis miatt az érintett személyek elsősorban bőrproblémákat szenvednek. Ez viszonylag erős bőrpírhoz és pigmentációs rendellenességekhez vezet, amelyekben pigmentfoltok is előfordulhatnak. Nem ritka, hogy a mastocytosis csökkent önértékeléshez vagy alulértékelési komplexekhez vezet, mivel az érintett személyek kényelmetlenül érzik magukat, vagy szégyellik megjelenésüket.

Duzzanat vagy hólyagok is megjelennek a bőr érintett területein, és a papulák továbbra is kialakulnak. A betegek hányást vagy émelygést is tapasztalnak. Ezenkívül a gyomorban kellemetlenségek vagy hasmenés lép fel, és gyomorfekély alakulhat ki. A további kurzusban a vérnyomás hirtelen csökken, ami szintén eszméletvesztéshez vezethet.

Az életminőséget jelentősen csökkenti és korlátozza a mastocytosis panaszai és tünetei. Általános szabály, hogy a tünetek korlátozhatók, és gyógyszeres kezeléssel jól küzdenek. Nincsenek komplikációk. Ugyanakkor a mögöttes betegséget is kezelni kell és kezelni kell magát úgy, hogy a tünetek ne forduljanak elő ráncolással. Általános szabály, hogy egyetemesen nem lehet megjósolni, hogy ez csökkenti-e a várható élettartamot.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha olyan tünetek merülnek fel, mint a diffúz betegségérzés vagy csökkent jólét, tanácsos orvoshoz fordulni a tünetek tisztázása érdekében. Gyomorfájdalom, emésztőrendszeri panaszok, émelygés vagy hányás esetén orvosra van szükség. Ha fokozott fáradtság, gyors kimerültség vagy fáradtság, orvoshoz kell fordulni. A jelenlegi szabálytalanságok egészségkárosodásra utalnak, és ezeket orvosi vizsgálatok során ki kell tisztítani. A bőr megjelenésének megváltozása, a szászok vagy duzzanat kialakulása a szervezet figyelmeztető jele. Meg kell vizsgálni és kezelni kell őket. Beszélje meg orvosával a bőrfoltok vagy elszíneződések megjelenését.

Ha a meglévő tünetek fokozatosan növekednek, vagy ha tovább terjednek, akkor orvos látogatása szükséges. Tartós viszketést, meleghullámokat vagy megemelkedett testhőmérsékletet orvosnak kell bemutatni. Ha a személy légszomjat vagy légzési megszakítást tapasztal, akkor aggódni kell. Alvási rendellenességek, belső gyengeség és a normál teljesítmény csökkenése a organizmusban fennálló rendellenesség további jelei. Ha a szívritmusban rendellenességek vannak, légzési rendellenességek miatt fellépő szorongás vagy a koncentráció csökkenése, orvoshoz kell fordulni. A ciklus meghibásodása esetén riasztást kell készíteni a sürgősségi szolgálatra és meg kell kezdeni az elsősegély-nyújtási intézkedéseket.

Kezelés és terápia

Kezelése a mastocytosis általában magában foglalja az egyes tünetek enyhítését, és ha a megfelelő kiváltó tényezők ismertek, akkor kerüljük el őket. A terápia magában foglalhatja például bizonyos gyógyszerek, például antihisztaminok, például allergiában alkalmazott gyógyszerek, vagy kortizon tartalmú készítmények beadását. A különösen előforduló viszketés és hasonló tünetek enyhíthetők ilyen módon. A fájdalomcsillapítókat szükség esetén be lehet venni.

Ha az allergia-szerű tünetek pontos kiváltói ismertek, ezeket minden esetben kerülni kell. Ide tartoznak például az alkohol, fűszeres ételek, bizonyos élelmiszerek vagy akár rovarirtók. A mastocytosisos betegeknek azonban mindig vészhelyzet-készletet kell magukkal vinniük, amely magában foglalja a gyógyszerkészítményeket is, ha a készítmény súlyos reakciója esetén alkalmazandó. A betegséget még akkor sem lehet meggyógyítani, ha a masztocitózis gyakran ártalmatlan és szinte észrevétlen, vagy célzott terápiával jól kezelhető.

Outlook és előrejelzés

A gyógyulás esélye attól a ponttól függ, amikor a mastocytosis megtörtént.Alapvetően a betegség formáit meg lehet különböztetni a gyermekeket és a felnőtteket. Jó előrejelzést lehet megfogalmazni a gyermekek számára. A tünetek általában a második és harmadik életév után eltűnnek. Akkor az érintettek jelek nélküli életet folytathatnak. Csak ritkán alakul ki krónikus forma. Ez azt jelenti, hogy a jellegzetes panaszok akkor állandóak.

Felnőttekben a mastocytosis először pubertáskor jelentkezik. Az előrejelzés itt sokkal rosszabb. Mivel a betegségek többségében a tipikus bőrfoltok és egyéb panaszok egész életre megmaradnak. Még könnyedén hízhat. A javulás, beleértve a gyógyulást is, csak tíz betegnél fordul elő. Néha a felnőtt betegek enyhíthetik a tüneteket, kivéve bizonyos kiváltó okokat.

Az érintettek közül soknak alacsony a mastocytosis terhe. Mivel a betegség csak ritkán rosszindulatú, általában nincs rövidebb élettartam. A tünetek még a kezelés nélkül is eltűnnek a nagyobb számú gyermeknél. A felnőtteknek viszont a mastocytosis jeleivel kell élniük.

megelőzés

Mivel a pontos okai az mastocytosis még nem ismertek, a szigorú értelemben vett megelőzés nem lehetséges. Ha azonban egy betegség már létezik, vagy olyan tünetek jelentkeznek, amelyek arra utalnak, rendszeres orvoslátogatásokat kell tartani a beteg egészségi állapotának figyelemmel kísérésére. Az egészséges életmód és az egyedi események elkerülése segíthet a betegség visszaszorításában és jelentősen enyhítheti a tüneteket.

Utógondozás

Mivel a mastocytosis gyógyíthatatlan, és a kezelés bonyolult és hosszú, a követő ellátás a betegség megfelelő kezelésére összpontosít. A szenvedőknek a hátrányok ellenére meg kell próbálniuk a pozitív gyógyulási folyamatra összpontosítani. A megfelelő testtartás felépítéséhez a relaxációs gyakorlatok és a meditáció segíthetnek megnyugtatni és összpontosítani az elmét.

Ezenkívül, ha váratlanul rosszul érzi magát, ezt azonnal meg kell beszélni a kezelő orvossal a tünetek súlyosbodásának elkerülése érdekében. Minél előbb orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása. Általános szabály, hogy a mastocytosis rendkívüli fáradtsághoz és fáradtsághoz vezet az érintett személyben.

A betegség törzsei hosszú távon kedvezhetnek a depresszió vagy más pszichológiai zavarok kialakulásának. Fontos ezt megfigyelni, és ha szükséges, tisztázni egy pszichológussal. A terápia hozzájárulhat a helyzet jobb elfogadásához és az életminőség javításához.

Ezt megteheted magad is

Eddig nincs hatékony kezelés a mastocytosis ellen. Ezért fontos, hogy az érintettek a lehető legkevesebb tünettel éljenek. Ezt tünet-orientált terápia segítségével és az egyedi kiváltók elkerülésével érik el.

Ezért kerülni kell azokat a táplálékokat és aktív összetevőket, amelyek reklámozzák a mastell citokinek termékeit, és ezáltal okozzák a tüneteket. Az alacsony hisztamintartalmú étrend magában foglalja bizonyos ételek és italok elkerülését. Melyik ételt tolerálják, személyenként változik, és a legjobb a táplálkozási terv segítségével. Ezen felül néhány irányadó elvet kell alkalmazni. Például az hosszabb ideig tárolt élelmiszerek általában több hisztaminot tartalmaznak. Főzés, fagyasztás, sütés vagy sütés megsemmisíti az anyagot. Az önállóan elkészített ételek szintén tolerálhatók. Az alkoholt viszont el kell kerülni, mivel a sör, a bor és hasonlók gátolják a hisztamin-lebontó enzimet.

Ezenkívül a sürgősségi készletnek mindig kéznél kell lennie, mivel anafilaktoid reakció akkor is előfordulhat, ha felismerhető ravaszt nem kap. Az ilyen sürgősségi készlet a kiváltótól és a betegség súlyosságától függően antihisztaminokat, glükokortikoidot és egy adrenalin autoinjektorot tartalmaz. Melyik ágenst kell részletesen hordozni, mindig tisztázni kell a felelős orvossal.