Vidám szindróma

A Vidám szindróma nagyon ritka és hypothalamus tumor okozza. Ez egyensúlyhiányt okoz a hormonokban, ami megzavarja a test bizonyos szabályozási mechanizmusait. Ez a betegség nem gyógyítható.

Mi a Fröhlich-szindróma?

A Fröhlich-szindrómát elsősorban a súlyos elhízás jellemzi, amelynek női zsíreloszlási típusa és rövid testtartása van. Ezen felül súlyos poliuria van, kielégíthetetlen szomjúsággal. A betegség kezdetétől függően az érintett személy szexuális érettségének fejlődése romlik. A betegség veleszületett formájában csökkent intelligencia hányados van.

Az esetek többségében a férfiakat érinti. Ennek a szindrómának a neve más hipotalamusz szindróma, Adiposogenitális dystrophia vagy Babinski-Fröhlich szindróma. Ez egy nagyon ritka endokrin rendellenesség. Ez már létezik a születés óta, vagy később kialakulhat.

Ennek a betegségnek a kiindulási pontja a hipotalamusz daganata, amely befolyásolja az agyalapi mirigy (hipofízis) hormontermelését is. Legalább részben a Fröhlich-szindróma genetikai alkotóelemét is gyanítják.

okoz

A Fröhlich-szindróma tüneteinek oka a hipotalamusz daganata, amelynek tömege az agyalapi mirigyre (hipofízisre) terjed ki. A betegség nagyon ritka és szorosan kapcsolódik a daganat adott helyéhez. Ez a helyzet rontja mind a hipotalamust, mind az agyalapi mirigyet.

A hipotalamusz az autonóm idegrendszer része és legfontosabb központi kapcsolási pontja. Különböző homeosztatikus kontroll hurkok léteznek, amelyek fenntartják a test belső környezetének egyensúlyát. Ez lehetővé teszi a szervezet számára, hogy jól alkalmazkodjon a külső és belső terheléshez. Megállapítást nyert, hogy még a legkisebb zavarok is ezen a területen nagy mértékben befolyásolják a szervezet életképességét.

A hipotalamusz egyik feladata a testhőmérséklet, a vérnyomás és az ozmolaritás közötti egyensúly (homeosztázis) fenntartása, az étel és víz fogyasztásának szabályozása, a biológiai ritmus és az alvás szabályozása, valamint a reproduktív és szexuális viselkedés ellenőrzése. A hypothalamus különböző szabályozó hormonjai felelősek ezért.

Ezek közé a hormonok közé tartozik a TRH (tirotropint felszabadító hormon), CRH (kortikotropint felszabadító hormon), GNrH (gonadotropint felszabadító hormon), GHRH (növekedési hormont felszabadító hormon) vagy a szomatosztatin (növekedési hormon gátló hormon). Ezek a hormonok bizonyos hormonok termelését vagy gátlását szabályozzák, speciális feladatokkal.

A TRH szabályozza a pajzsmirigyhormonok képződését a pajzsmirigyben. A CRH felelős a kortizol, a nemi hormonok és az aldoszteron termeléséért a mellékvesekéregben. A GRnH szabályozza az LH és az FSH termelését, amelyek viszont felelősek a gonidok növekedéséért, valamint a sperma és petesejtek éréséért. Míg a GHRH elősegíti a növekedési hormon felszabadulását, a Somastatin gátolja a felszabadulást.

A fent említett hormonokon kívül a prolaktint és a vazopressint a hipotalamuszban tárolják. A prolaktin szabályozza a tejtermelést az emlőmirigyekben. A vazopresszin felelős a szervezet kiegyensúlyozott víz egyensúlyáért azáltal, hogy kontroll folyamatok útján szabályozza a víz kiválasztását a vizeletben. A hipotalamusz szintén szabályozza a leptin hormon termelődését, ami telítettség érzetét okozza.

A leptin általában a zsírszövet növekedésével szabadul fel, így jó érzés esetén kielégítő érzés érhető el. Ez a bonyolult szabályozási rendszer megmagyarázza, hogy miért alakulhatnak ki Fröhlich-szindróma tipikus tünetei, ha a hipotalamusz területén tömeg van, amely szintén érinti az agyalapi mirigyet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A tipikus Fröhlich-szindrómát olyan tünetek jellemzik, mint például kifejezett elhízás női zsíreloszlási mintázattal, rövid testtartás, intelligenciahiány és az ivarcsontok fejletlensége. Az ételek fogyasztása jelentősen megnövekszik, mert nincs érzés teltségérzettel. A pubertság késik vagy hiányzik.

Vannak látási zavarok, fejfájás és poliuria. A poliuria kiterjedhet a szélsőséges cukorbetegség felületére is. A cukorbetegség szélsőséges formáiban a test akár 20 liter vizet is elveszíthet naponta, amelyet természetesen kompenzálni kell az ivással. Tehát a betegeket állandó szomjúság és éhség érzi.

A cukorbetegség inzideseit a vazopresszin hormon hiánya okozza. A vazopressint a hypothalamusban tárolják és szükség esetén felszabadítják. A telített érzés rendellenességét a leptin hormon termelésének diszregulációja okozza. Van egy leptinhiány, amely állandó éhségérzethez vezet.

A nemi hormonok felszabadulása szintén csökken, így a szexuális mirigyek (csontritkulások) nem érhetik el. A rövid testtartás a növekedési hormon hiánya miatt következik be, amelyet a szomasztatin megnövekedett képződése okoz. Ha a betegség csak felnőttkorban jelentkezik, akkor a már kialakult gonidok regresszálódnak. Ez meddőséghez vezethet.

diagnózis

Az orvos gyakran a Fröhlich-szindróma gyanús diagnosztizálását végezheti el a betegség tünetei alapján. A képalkotás, például a CT megerősítheti a hypotalamus daganatot.

szövődmények

Sajnos a Fröhlich-szindróma nem gyógyítható. A legtöbb esetben ez rövid test és elhízáshoz vezet. Különösen a gyermekek szenvedhetnek súlyosan a Fröhlich-szindrómától, mivel ezeket a tünetek miatt ugratják és zaklatják. Ez társadalmi korlátozásokhoz és pszichológiai problémákhoz vezet.

Az érintettek többsége teljes pubertáson megy keresztül. Az ételek fogyasztása szintén növekszik, mivel hiányzik a telítettség érzése. A cukorbetegség gyakran az elhízás miatt alakul ki. A Fröhlich-szindróma negatív hatással van a látásra, és ugyanakkor súlyos fejfájást okoz. A beteg mindennapi élete jelentősen korlátozott.

A pubertás felfüggesztése szintén nem szabadítja fel a nemi hormonokat. A Fröhlich-szindróma nem gyógyítható, vagy nem gyógyítható teljes mértékben. A kezelés fő célja az elhízás tüneteinek és a súlycsökkentésnek a csökkentése. Sok esetben a betegség pozitív előrehaladással jár.

A várható élettartam túlsúly miatt csökken. Szív és tüdő komplikációk fordulhatnak elő. A rövid test műtéti beavatkozásokkal kezelhető, bár a teljes gyógymód nem lehetséges. Általában a betegnek egész életében a tünetekkel kell élnie.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha súlyos súlynövekedés észlelhető és érthető ok nélkül van, orvoshoz kell fordulni. Ha a diéta és a normál táplálékfelvétel ellenére nem csökken a súly, az észleléseket orvossal kell megbeszélni.

Ha nem érzi magát teljesen, vagy ha ismételten súlyos ingadozások fordulnak elő, ezt orvosával kell megbeszélni. Az észrevehető rövid testtartást mindig szokatlannak tekintik, és ezt meg kell vizsgálni. Azoknak a szülőknek, akiknek gyermeke csökkent intelligenciájúnak tekintik a közvetlen megfigyelést és az azonos korú gyermekekkel történő összehasonlítást, ezt orvosnak meg kell tisztáznia.

A szokatlanul erőteljes folyadékvágyot szintén oknak kell tekinteni orvoshoz forduláshoz. Ha a fejfájás továbbra is fennáll, nyomásérzés a fej belsejében vagy a látás romlása, orvos látogatása szükséges. Ha minden erőfeszítés ellenére kielégíthetetlen vágy gyermekeket szül, akkor ajánlott orvoshoz fordulni.

Ha az érintett személy érzelmi vagy mentális károsodást szenved, tanácsos orvoshoz vagy terapeutához fordulni. Aggódónak tekintik a depressziós hangulatot, a társadalmi visszavonulást vagy az élet vágyát, és tisztázni kell azokat. Ha csökken a teljesítmény, vagy ha a szakmai vagy magánjogi kötelezettségeket már nem lehet teljesíteni, akkor orvos látogatására van szükség.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A Fröhlich-szindróma okozati kezelése jelenleg nem lehetséges. A terápianak csak tüneti lehetõségnek kell lennie. Ez magában foglalja a mentális fejlődés előmozdítását és az étkezési viselkedés ellenőrzését pszichoterápiás intézkedések révén.

A testsúlycsökkentést étrendi intézkedésekkel is meg kell törekedni. A növekedési hormon és a nemi hormon közötti aránytalanság növekedési zavarokhoz vezet, amelyek egyes esetekben műtéti beavatkozást igényelhetnek.

Outlook és előrejelzés

Függetlenül attól, hogy tüneti kezelést kapnak-e vagy sem, a Fröhlich-szindróma gyógyíthatatlan. Ilyen módon az összes tünet fennmarad az élet végén. A tünetek kezelésével azonban a betegség lefolyása enyhíthető, ami jobb előrejelzést eredményez az életminőség szempontjából. Ez különösen vonatkozik az orvosilag indikált beavatkozások életmódjára a szervek közvetlen fenyegetése esetén.

Például a rövid testtartást ortopédiai intézkedésekkel lehet ellensúlyozni. Az ízületek és a csontok eltérései (különösen a comb területén gyakori) általában kijavíthatók. Ily módon a poszturális károkat és a panaszokat meg lehet enyhíteni. Ezen felül a cukorbetegség fokozott kockázatát ellensúlyozni lehet a súly csökkentésével. Összességében az életminőség jobb azoknak az embereknek, akiknek Fröhlich-szindróma szenved, és akiknek csak a látens elhízás alakul ki.

Az általános előrejelzés esetről esetre változik. A kontrollált étkezési magatartás elvileg kevesebb szövődménnyel jár, mint egy ellenőrizetlen. Ezenkívül az érintettek a promóciós intézkedéseknek köszönhetően társadalmilag aktívak is lehetnek és továbbra is maradhatnak. A legtöbb esetben azonban az érintett személyek sterilek. Ennek megfelelően a gyermekek vágyát tagadják. Ez különösen igaz, ha a Fröhlich-szindróma születése óta fennáll.

megelőzés

Jelenleg nincs intézkedés a Fröhlich-szindróma megelőzésére. A hipotalamus daganatok kialakulásának okai nagyrészt ismeretlenek. A betegség további tüneteinek, például a szélsőséges elhízásnak csak a tünetekkel történő kezelése lehet megelőzni a másodlagos betegségeket.

Utógondozás

Fröhlich-szindróma esetén az érintett személyek számára általában nincs különös lehetőség a nyomon követésre. Mindenekelőtt a daganat eltávolításához közvetlen orvosi kezelésre van szükség, bár a teljes gyógyulás nem lehetséges. Ezért a szindróma korlátozhatja az érintett személy várható élettartamát.

Minél korábban ismeri fel a szindróma, annál jobb a további prognózis. A Fröhlich-szindróma kezelése csak tünetileg lehetséges, mivel az okozati kezelés nem lehetséges. Az érintett személy mozgását ismét növelni lehet fizioterápiás intézkedésekkel. Sok esetben az e kezelésből származó gyakorlatokat otthon is elvégezhetik a gyógyulás felgyorsítása érdekében.

Egyes panaszok csak műtéten kezelhetők. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindig nyugodtan kell pihennie és testét pihennie kell. Ezért mindig kerülni kell az erőfeszítéseket, és a lehető legnagyobb mértékben kerülni kell a stresszes helyzeteket. Nem ritka, hogy az érintett gyermekek szülei függnek a pszichológiai kezeléstől, amelyben különösen hasznos a család és a barátok támogatása.

Ezt megteheted magad is

Fröhlich-szindrómában szenvedő betegek optimalizálhatják súlyát azáltal, hogy szabályozják az étkezésüket. Hasznos, ha a saját súlya a BMI normál tartományán belül van.

Vitaminokban gazdag és kiegyensúlyozott étrend és megfelelő testmozgás révén az elhízás csökkenthető. Javasoljuk, hogy készítsen áttekintést a napi tervezett étkezésről. Ugyanakkor a napló vezetése bizonyította annak értékét, amelyben dokumentálják az ételektől a snackig vagy édességekig elfogyasztott összes ételt.

Mivel a Fröhlich-kórban szenvedő emberek csökkent intelligencia hányadosak vannak, az ápolónak áttekintést kell kapnia a napi rutinokról és felépítéséről. Ez biztosítja, hogy a beteg ne szerezzen olyan további ételeket, amelyek nem járnak egészségükkel anélkül, hogy tisztában lennének a következményekkel.

A társadalmi elszigeteltség elkerülése érdekében a rokonoknak ösztönözniük kell és támogatniuk kell a többi gyermekkel való kapcsolatot. Hasznosnak lehet tekinteni a csere más beteg emberekkel és hozzátartozóikkal. Tippeket és tippeket adhatunk egymásnak a Fröhlich-szindróma mindennapi életben való kezelésére. Ez elősegíti az életminőséget és az általános jólétet. Ezen felül a stressz kezelésére szolgáló relaxációs módszerek hatékonynak bizonyultak. Ezeket a beteggel együtt lehet végrehajtani, amennyire csak lehetséges.