Klatskin tumor

A Klatskin tumor az epevezeték karcinómába tartozik. A cholangiocellularis carcinoma speciális formájának tekintik.

Mi a Klatskin tumor?

A Klatskin tumor rosszindulatú daganat, amely a központi epevezetéken alakul ki. Az epekarcinóma egy speciális változatát képviseli: a Klatskin tumort a májvillán helyezik el. Ezen a ponton a jobb és a bal májcsatornák egyesülnek, és így közös csatorna képződik. Az orvostudományban a daganatot a máj villájának vagy bifurkációs karcinómának is nevezik. A Klatskin daganatok különösen a 60 és 70 év közötti embereket érintik.

okoz

A Klatskin tumort a cholangiocellularis carcinomák közé sorolják, amelynek okai még nem tisztázottak. Ezért a ritka betegség kialakulásának pontos kiváltóját még nem találták. Bizonyos kockázati tényezők azonban ismertek, amelyek elősegíthetik egy Klatskin-tumor kialakulását. Ide tartoznak a korábbi betegségek, például a máj epekövei (hepatolithiasis), primer szklerózisos cholangitis, Caroli-szindróma és a gyakori epevezeték-ciszták.

Egy másik kockázati tényező a paraziták, például a Clonorchis sinensis és az Opisthorchis viverrini fertőzések. Ezek a betegségek elsősorban Kínában és Thaiföldön fordulnak elő. Az orvosok a Klatskin tumort két formára osztják. Ezek a polioid intraluminalis és a diffúz beszűrődés típusa. Mindkét forma esetén fennáll annak a lehetősége, hogy összeolvadnak egymással. Megtámadják a májat az epevezeték mentén.

Az összes rosszindulatú daganat körülbelül felében a nyirokcsomók áttétjei is diagnosztizálhatók. A Klatskin tumor korai stádiumban beszivárog a perineurális hüvelyekre, amelyek akár a periortikus idegplexusig is eljuthatnak. Mivel a daganat terjedését képalkotó vizsgálati módszerekkel nehéz meghatározni, csak a szövettani vizsgálat mutatja annak mértékét.

A Klatskin tumort szintén I-IV típusokra osztják. Az I. típusban a májideg villáját nem befolyásolja az epevezetékben kialakuló karcinóma. Ha viszont a májideg villája érintett, akkor II. III. Típusú esetén a daganat az egyik oldalon eléri a szegmentális ágakat. Ha IV típus van jelen, akkor a jobb és a bal szekunder összefolyások érintettek. A gyógyító reszekciót már nem lehet elvégezni.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Klatskin-daganat kialakulását a legtöbb esetben a beteg sem veszi észre. A tünetek csak akkor fordulnak elő, ha a daganat mérete növekszik. Ezután az epehólyag a jobb borda alatt kibővül, ami fájdalommentes. Ezen felül az érintett személyek súlyos sárgaságot (sárgaságot) szenvednek. Többnyire nagyobb a veszteség.

Egyéb tünetek lehetnek viszketés és zsíros széklet (szteatorrhea). Ezen túlmenően a Klatskin tumor behatol a májba. A további szakaszban a has felső részén vannak tünetek, étvágytalanság és fáradtság. A korai korai sárgaságot az eperendszer elzáródása okozza. Ez megzavarja az epe pigment bilirubin kiáramlását.

Az epesav hiánya a bélben azt jelenti, hogy a zsírsavak és a trialkil-gliceridek nem lépnek konjugációba. Ezen túlmenően a lipázok már nem oszthatók és bonthatók fel. Mivel a bél lumenében maradnak, a széklet zsíros lesz.

Diagnózis és a betegség progressziója

Számos diagnosztikai módszer alkalmas a Klatskin-tumor diagnosztizálására. Ez általában egy vérvizsgálat az epe- és májértékek változására. Ezen felül hasi szonográfiára (a has ultrahang vizsgálatára) kerül sor. A röntgenvizsgálat részeként a beteg először kontrasztanyagot vesz, hogy láthatóvá váljon az epevezeték.

Ily módon meg lehet határozni az epevezeték szűkülését a tumortól. A mágneses rezonancia-cholangiopancreatography (MRCP) szintén elvégezhető a daganatos stenosis megjelenítéséhez. Nem áll fenn annak a kockázata, hogy a baktériumokat egy kontrasztanyag átviszi. A Klatskin-daganatok teljes kiterjedését azonban a képalkotó folyamat nem tudja megjeleníteni, mivel az az idegköpenyekre terjed. Alapterülete azonban általában jól ismert.

A Klatskin-tumor gyakran negatív irányba jár. Általában annyira nőtt a diagnózis idején, hogy a műtét már nem végezhető el. Ezért e betegség esetén a várható élettartamot alacsonynak tekintik. A betegeknek csak körülbelül öt százaléka él még a diagnózis után öt évvel.

szövődmények

Mivel a Klatskin-daganat rákos, a szokásos szövődményekkel és a daganatos betegségek kockázatával jár. Kedvezőtlen esetben, vagy ha a kezelést későn kezdik meg, ez a tumor átterjedhet a test más részeire is, és ezáltal befolyásolhatja más egészséges szöveteket. Ez általában a várható élettartam csökkenéséhez is vezethet.

A legrosszabb esetben az érintett személy a daganat következtében meghal. Nem ritka, hogy a Klatskin tumor sárgasághoz és súlyos súlycsökkenéshez vezet. Sok esetben az emberek hasi fájdalmat és étvágytalanságot is tapasztalnak. A hiányos tünetek és a zsíros széklet továbbra is megjelennek. A Klatskin-tumor jelentősen korlátozza az érintett személy életminőségét, és az ellenálló képesség is hirtelen csökken.

A tumort viszonylag könnyű diagnosztizálni, így a kezelést már korán el lehet kezdeni. A tumort azonban nem lehet minden esetben sikeresen kezelni és eltávolítani. Az eltávolítást műtéti eljárással, majd sugárzással hajtják végre. Az érintett személy legtöbbször a kezelés utáni ellenőrzésektől is függ. A várható élettartam csökkenthetõ a Klatskin-tumor miatt.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a sárgaság tünete észlelhető, azonnal orvoshoz kell fordulni. A Klatskin-tumor általában lassan növekszik. A korai kezelés megakadályozza az epehólyag és a környező szervek állandó károsodását. Ha más tünetek, például észrevehető fogyás vagy bélmozgással kapcsolatos problémák (például zsíros széklet) jelentkeznek, orvosi tanácsra van szükség. Azoknak az embereknek, akik ok nélkül fáradtaknak és kimerülteknek kellene beszélniük orvosukkal.

A Klatskin-daganatok epekövekkel, Caroli-szindrómával és elsősorban szklerózisos cholangitiszel társulnak. Az egyik betegségben szenvedő betegeknek konzultálniuk kell orvosukkal. Még olyan parazitafertőzések után is, mint például a Clonorchis sinensi és az Opisthorchis viverrini, megnövekszik a Klatskin-tumor kialakulásának kockázata - azonnali diagnózis indokolt. Legkésőbb ha a test más részein fájdalom jelentkezik, akkor a tünetekkel orvoshoz kell fordulnia. Egyéb kapcsolattartó személyek az internisták vagy az epehólyag-betegségek szakemberei.

Terápia és kezelés

A Klatskin-daganat kezelésének részeként megkíséreljük dekompresszálni a blokkolt epevezetéket. A legjobb módszer erre az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERC), amelyben a betegnek stentet adnak. A transzpapiláris vízelvezetés előnyös a transzkután transzhepatikus vízelvezetésnél. Az epet kifelé kell engedni, mivel ez fontos a bélben történő emésztésre.

Előfordulhat, hogy előzetesen létre kell hozni egy kezdeti transzhepatikus megközelítést. Ezt ezután belső stentévé alakítják, amelynek vízelvezetése a duodenumba terjed ki. Ha a Klatskin daganat sebészeti úton még eltávolítható, akkor azt elvégzik. Ezt kemoterápia követi. Ha a műtétet már nem lehet elvégezni, sugárterápiát vagy kemoterápiát kell alkalmazni.

Mivel a diagnózist általában későn végzik, a legtöbb esetben a daganatoktól való mentesség már nem lehetséges. Ezért általában tüneti kezelést alkalmaznak, amelynek célja a sárgaság, az emésztési zavarok és a viszketés leküzdése.

Outlook és előrejelzés

Sajnos Klatskin daganatának prognózisa és kilátása nagyon rossz.A általában nagyon késői diagnózis miatt a betegség csak nagyon előrehaladott stádiumait ismeri fel, ezért csak nem megfelelő módon lehet kezelni. Mivel a daganat általában nagyon szétszórt és ezért nem működőképes, az általános élettartam nagyon rossz, és csak néhány beteg él az eredeti diagnózis után öt évnél hosszabb ideig. Ha továbbra is lehetséges műtét, akkor nagyon radikális a daganat lehető legszélesebb körű eltávolítása. Az elmúlt években itt már nagy előrelépés történt.

Ha ez a gyógyító és élettartam-meghosszabbító lehetőség már nem valósítható meg, palliatív intézkedéseket kell tenni a beteg magasabb életminőségének garantálására, a fájdalommentesség és az érintettek aktivitása áll a középpontban. Az egyik intézkedés például az epevezetékek hasítása, hogy megakadályozzák az epe torlódását és ezáltal a májkárosodást. A beteg számára felkínálható a palliatív kemoterápia vagy a daganat sugárterápia kombinációja is; a palliatív koncepcióban a fókusz a betegre vonatkozik, és meghatározhatja, hogy mely terápiákban kívánja élni.

megelőzés

Mivel a Klatskin-tumor pontos okai nem ismertek, hatékony prevenciós intézkedések nem állnak rendelkezésre.

Utógondozás

A követő ellátás közvetlenül a tumor kezdeti kezelését követi. Az orvosok megelőzni akarják a tünetek visszatérését és javítják a várható élettartamot a kezelés korai megkezdésével. A Klatskin tumor e betegségek csoportjába is tartozik. Az utógondozás típusa szempontjából döntő jelentőségű, hogy lehetséges-e egy műtét vagy sem.

Ha a műtéti beavatkozást már nem lehet elvégezni, csak a palliatív utókezelésre kerül sor. Ez azt jelenti: Az állandó kezelés az élet végéig kezdődik, amelynek során a tüneteket a lehető legjobban enyhítik. Ha viszont egy művelet sikert ígér, ez szoros nyomon követési ellenőrzésekhez vezet. A daganatok kialakulásának előrehaladásától függően előfordulhat, hogy hat hét elteltével követő ellátásra van szükség.

A tünetektől való növekvő mentesség mellett a ritmus kibővül. Az új betegség nélküli ötödik év után az orvosok általában évente egyszer javasolják a nyomon követést. A nyomon követést általában az első műtét kórházában végzik. A diagnózis vérmintán alapul. A képalkotó módszereket, nevezetesen a számítógépes tomográfiát, a mágneses rezonancia tomográfiát és az endoszkópos vizsgálatokat szintén leginkább alkalmazzák.

Az első beavatkozást rehabilitációs intézkedés követheti. Ebben a betegnek a mindennapi életbe való beilleszkedését célozza. Pszichológiai és társadalmi problémák megoldhatók. Fájdalomcsillapító gyógyszert is beállíthat.

Ezt megteheted magad is

Ha Klatskin daganatot diagnosztizáltak, fontos, hogy a lehető leghamarabb sebészi úton eltávolítsák. Korai műtétre van szükség a carcinoma további kibővülésének és ezáltal a negatív eredmény megelőzéséhez. Csak a felelős orvos tudja megválaszolni, hogy a páciens milyen intézkedéseket tehet.

Általában a szokásos preoperatív intézkedéseket kell tenni a szövődmények nélküli folyamat biztosítása érdekében. Az eljárás után az érintetteknek pihenni és ágyban pihenniük kell. Lehet, hogy módosítani kell az étrendet, mert az epehólyagot a műtét meggyengítette. Ezenkívül rendszeres ellenőrzés szükséges orvosnál. Mindig fennáll annak a kockázata, hogy visszatérések fordulnak elő, vagy hogy az eljárás epehólyag-rendellenességeket okoz akár hónapok vagy évek után is. Ezért a szoros orvosi felügyelet a legfontosabb önsegítő intézkedés.

Ha a Klatskin tumort túl későn fedezik fel, tanácsos terápiás tanács. A viszonylag rövid élettartam sokkot okozhat, ezért szükséges a pszichológiai támogatás, valamint a barátok és a családtagok támogatása. A tüneti kezelés továbbra is lehetséges, és támogathatók azok az általános intézkedések, mint például az egészséges életmód és az önmegtartóztatás.