hidroxilezés

hidroxilációk kémiai reakciók, amelyek során a hidroxilcsoportokat egy molekulába vezetik be. Az anyagcsere részeként az enzimek katalizálják a hidroxilálást. A megfelelő enzimeket hidroxilázoknak nevezzük.

Mi a hidroxilálás?

A hidroxilálások nagyon gyakoriak a kémiában és a biokémiában. Általában a hidroxilálás egy vagy több hidroxilcsoport bejuttatását jelenti egy molekulába. A hidroxilcsoport egy hidrogénatomból és egy oxigénatomból áll. Többek között a metán katalitikus oxidációjával az alkohol metanol képződik. Egy vízmolekula katalitikus hozzáadása az eténhez etanolt eredményez.

Biokémiai eljárásokban egy hidroxilcsoport hozzáadását katalitikus úton támogatják úgynevezett hidroxilázok. Például hidroxilázok segítségével bizonyos aminosavak átalakíthatók a szervezet fontos aktív összetevőivé. Például a fenilalanint hidroxilezés útján tirozinná, a tirozint pedig DOPA -kká alakítják. A megfelelő enzimek a fenilalanin-hidroxiláz és a tirozin-hidroxiláz. A triptofánt triptofán-hidroxiláz segítségével 5-hidroxi-triptofánvá alakítják.

A kötőszövetben a prolin és a lizin aminosavak hidroxilálással hidroxilprolinná és hidroxilizinné alakulnak. Az ott található hidroxilált aminosavak biztosítják a kollagén erős térhálósodását és ezáltal a kötőszövet erősségét.

Egy másik fontos hidroxilezési reakció a progeszteron kortikoszteroiddá történő átalakítása.

Funkció és feladat

A hidroxilálások nagyon fontos biokémiai reakciók. A kötőszövet erőssége a hidroxilációs reakcióktól függ. A prolin és a lizin aminosavak nagy koncentrációban vannak jelen a kötőszövet kollagénjében. Mindkét vegyület hidroxilázok alkalmazásával könnyen előállítható további hidroxilcsoporttal. A hidroxiláció a fehérjében zajlik. A hidroxi-prolin prolinból, a hidroxilizin pedig a lizinből képződik. A prolin-hidroxiláz és lizin-hidroxiláz enzimek felelősek az aszkorbinsav (C-vitamin) segítségével. A hidroxilcsoportok kapcsolódási pontokat képeznek a cukormaradékok számára, vagy biztosítják az egyes fehérjemolekulák kapcsolódását. Ez a hálózatépítés erős és rugalmas kötőszövetet eredményez.

Egy másik hidroxilációs reakció a fenilalanin aminosav tirozinná történő átalakítása, amely az eukarióta szervezetek számára fontos, mivel a sejtben a magas fenilalanin koncentráció káros. A tirozint tovább hidroxilálják L-DOPA-ra. Az L-DOPA egy katekolamin és a dopamin prekurzora. A fontos aminosavak hidroxilációval végül átalakulnak neurotranszmitterekké.

Ugyanez vonatkozik a triptofán aminosav hidroxilálására 5-hidroxi-triptofánra. Ez a vegyület viszont a szerotonin, egy másik neurotranszmitter és szöveti hormon prekurzora.

Végül a nemi hormon, a progeszteron hidroxilezéssel kortikoszteroidokká alakul át, amelyek hormonként különféle feladatokat látnak el a testben. Ide tartoznak a glükokortikoid kortizol és az mineralokortikoid aldoszteron. Ezeket a hormonokat a progeszteron hidroxilálásával és a hidroxilcsoportok keto- vagy aldehidcsoportokká történő átalakításával állítják elő.

Összességében a hidroxiláció felelős a különféle biológiai ágensek felépítéséért a szervezetben. Ezeknek a reakcióknak a zavara súlyos egészségügyi problémákat okozhat.

Betegségek és betegségek

Számos hidroxiláció jelent fontos közbenső lépést az anyagcserében, és ha zavarok lépnek fel a hidroxilációban, akkor a következő reakció lépéseket is gátoljuk. Az ilyen rendellenességek eredményeként jelentős egészségkárosodások fordulhatnak elő. Például a prolin és a lizin hidroxilizációjának gátlása a kötőszövet kollagénjében a kötőszövet gyengeségéhez vezet. Bizonyos esetekben a kötőszövet túlfeszített lehet. A bőr lehajolhat, és a belső szerveket már nem védi optimálisan a kötőszövet.

Számos mutáció létezik, bár nagyon ritka, amelyek a lizin-hidroxiláz vagy a prolin-hidroxiláz enzimek szerkezetének hibáira vezetnek. Minden genetikai hiba különböző tüneteket mutat. Ami viszont mind közös, az a kötőszövet gyengesége. A többi tünet változatos.

A skorbut egy szerzett kötőszövet-gyengeség, a skorbut akkor fordul elő, ha nincs C-vitamin. A C-vitamin vagy az aszkorbinsav támogatja a fent említett két hidroxilázt. Ha a test nem táplálkozik C-vitaminnal, a lizin- és prolin-hidroxiláz alig tudja támogatni a lizin és a prolin hidroxilezését. A kötőszövet, akárcsak a test többi szövete, állandó felhalmozódási és bomlási folyamatnak van kitéve. Ha hosszabb ideig hiányzik a C-vitamin, gyenge kötőszövet jön létre, mert a hidroxiláció már nem működik. Sok súlyos tünet jelentkezik, gyakran fertőzésekkel, kimerültséggel, gyengén gyógyuló sebekkel, bőrproblémákkal, izomromlással, íny vérzésével, magas lázkal és még sok mindennel. Ezek a tünetek azonban a C-vitamin beadása után eltűnnek.

Egy másik, a hidroxilációs rendellenességekkel kapcsolatos betegség a fenilketonuria.Fenilketonuria esetén a fenilalanin aminosav már nem bontható le eléggé, mivel a fenilalanin-hidroxiláz (PAH) enzim hiányzik vagy hibásan működik. A fenilalanin magasabb koncentrációban káros. Az agy fejlődése káros lehet. A koponya növekedése szintén megáll. Az eredmény szellemi fogyatékosság. A gyermekkorban alkalmazott alacsony fenilalanintartalmú étrend megakadályozhatja a betegség kialakulását.

Ha a tirozint nem lehet hidroxilezni, mert hiányzik a tirozin-hidroxiláz (TYH), akkor a nagyon ritka Segawa-szindróma alakul ki. A dopamin neurotranszmitter tovább nem termelődik elegendő mennyiségben. A tünetek instabil járási és Parkinson-szerű tünetek.

Ha a triptofán már nem képes hidroxilálódni a triptofán-hidroxiláz enzim hiánya miatt, akkor túl kevés szerotonin képződik. A depresszió gyakori. Végül, a progeszteron hidroxilációjának zavara hormonproblémákhoz vezethet.