glukagonoma

A glukagonoma egy rosszindulatú daganat a hasnyálmirigyben, amely az A-sejtekből nő. A funkcionálisan aktív glükagonómák hormonokat termelnek és különféle tüneteket okozhatnak, míg a funkcionálisan inaktív glükagonómák tünetmentesek maradhatnak. Ha a műtéti eltávolítás nem lehetséges, a kemoterápia egy lehetőség.

Mi a glükagonóma?

A glucagonoma egy rosszindulatú daganat a hasnyálmirigyben, amely a has felső részén található. A szekréció enzimeket tartalmaz, amelyek támogatják a szénhidrátok, fehérjék és zsírok emésztését a duodenumban. Emellett az inzulin, a glukagon, a szomatosztatin, a ghrelin és a hasnyálmirigy polipeptid hormonjait is előállítja.

Az egyik hormon, a glukagon, szabályozza a vér glükózszintjét, és a hasnyálmirigy A-sejtjeiben termelődik; Ezekből a sejtekből kezdődik a tumor növekedése a glükagonómában is. A tumor viselkedésétől függően a gyógyszer megkülönbözteti a funkcionálisan aktív és a funkcionálisan inaktív glükagonómákat.

Ez utóbbi mind jóindulatú, mind rosszindulatú lehet, és nem mindig vezet a tünetek kialakulásához. Ezzel szemben a funkcionálisan aktív glükagonómák gyakran rosszindulatúak és sokféle panaszban jelentkeznek. Összességében a betegség rendkívül ritka: a hasnyálmirigy daganatoknak csak körülbelül egy százaléka glükagonóma, amelyek többsége funkcionálisan inaktív.

okoz

Az I. típusú többszörös endokrin daganatok funkcionálisan inaktív glükagonómák kialakulásához vezethetnek. Ez az alapbetegség, más néven Wermer szindróma, öröklött betegség. Az érintett egy olyan gén a tizenegyedik kromoszómán, amely általában megakadályozza a daganatok kialakulását.

Az I. típusú multiplex endokrin daganatok nemcsak a glükagonómákat, hanem más hasnyálmirigy-daganatokat is okozhatnak, például inzulinómákat és gasztronómákat. A mellékpajzsmirigyekben, az agyalapi mirigyben és más szervekben is daganatok lehetnek. Ettől függetlenül, a glükagonómák korábbi betegségek nélkül is előfordulhatnak; A daganatban a kontrollálatlan sejtnövekedés pontos okát gyakran nem lehet meghatározni.

Tünetek, betegségek és tünetek

A funkcionálisan aktív és a funkcionálisan inaktív glükagonómákat különféle jelek jellemzik. A funkcionálisan aktív glükagonóm lehetséges tünetei a nekrotizáló migrációs ekcéma (Erythema necrolyticum migrans), vérszegénység és diabetes mellitus.

A vizelet édes szaga, fokozott vizelettermelés, súlyos szomjúság, fáradtság, szubjektív energiahiány, viszketés, dermatitis, lassú sebgyógyulás és neurológiai tünetek jelzik a cukorbetegséget.

Ezen túlmenően a betegek gyakran elveszítik a testsúlyukat, mivel a test sejtjei nem tudják felhasználni a cukrot, annak ellenére, hogy a vér megfelelő glükózszintje van. A funkcionálisan inaktív glükagonómák észrevehető tünetek nélkül is kialakulhatnak, mivel nem termelnek további glükagonot, következésképpen nem zavarják az emberi szervezet anyagcseréjét.

Helyétől és méretétől függően a tumor közvetetten okozhat kellemetlenséget azáltal, hogy az egészséges szövetet elmozdítja, részlegesen elzárja a fő epevezetéket (a közös epevezetéket), és ezáltal sárgaságot (sárgaságot) okoz, fájdalmat provokál (nyomás) vagy érrendszert károsít, és ezáltal vérzéshez vezet . Más szervekben, például a májban lévő áttétek további tüneteket okozhatnak.

Diagnózis és természetesen

A tünetek, amelyek előfordulhatnak, a glükagonóma első jeleit mutatják. A képalkotó eljárások lehetővé teszik a tumor közvetlen megfigyelését, ami a későbbi eltávolításhoz is szükséges. Előnyösen ultrahang szonográfiát, számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia tomográfiát (MRT) alkalmazunk. Sok esetben a glükagonómot véletlenszerűen fedezik fel az ilyen vizsgálatok során.

A vérben, különösen egy funkcionálisan aktív glükagonóm esetén, megnövekedett glükagonkoncentráció határozható meg: Az érték tíz-ezerszer lehet a normál tartomány felett. Ezenkívül a vér laboratóriumi vizsgálata kifejezetten a kromogranin A tumorsejtet vizsgálja, amelynek előfordulása a glükagonómákra jellemző.

szövődmények

Mivel a glükagonóma rosszindulatú daganat, a további lefolyás nagymértékben függ a daganat mértékétől és súlyosságától. A legtöbb esetben a glükagonóma cukorbetegséget okoz, amely súlyos terheket ró az érintett mindennapi életére. A vizelet is nagyon édes illatú, és a beteg fokozott szomjúságot szenved.

Folyamatos a fáradtság érzése, amelyet alvás nem kompenzálhat. A viszketés a test különböző részein is előfordul, és a sebek csak lassabban gyógyulnak. Ha az áttétek a test más területein is terjednek, panaszok más helyeken és szervekben is felmerülhetnek. A legrosszabb esetben halál következhet be.

A daganatot általában műtéten vagy kemoterápiával kezelik. Ez émelygéshez, hányáshoz és hajhulláshoz vezet. Nem lehet azonban előre jelezni, hogy a daganatok teljesen gyógyíthatók-e, és megismétlődik-e. A legtöbb esetben a glukagonóm csökkenti a várható élettartamot.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha olyan tüneteket észlel, mint édes vizelet-szag, erős szomjúság vagy fáradtság, orvoshoz kell fordulni. A glükagonómát már korán fel kell ismerni és kezelni kell a pozitív gyógyulási folyamat lehetővé tétele érdekében. Azoknak a személyeknek, akik fizikailag vagy szellemileg kényelmetlennek érzik magukat és például folyamatosan fáradtak vagy szokatlan viszketést tapasztalnak, ezt azonnal tisztázni kell.

Hogy ez egy glucagonoma, csak orvos választ adhat ki. Az I. típusú többszörös endokrin daganatokban szenvedő betegek különösen hajlamosak a glükagonóma kialakulására. Ha a fent említett tüneteket észlelik, gyakran cukorbetegség vagy vérszegénység tüneteivel együtt, orvosi tanács szükséges.

Ha a kezelés során szokatlan tüneteket tapasztal, a legjobb, ha értesíti orvosát. Súlyos szövődmények, például vérzés vagy súlyos nyomásfájdalom esetén az érintett személyt a legközelebbi kórházba kell vinni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A szokásos kezelés a glükagonóma eltávolítása: ha a műtét nem lehetséges vagy nincs értelme, akkor a kemoterápiát is fontolóra lehet venni. A betegnek általában intravénás gyógyszereket adnak, amelyek gátolják a sejtnövekedést. A hatás nemcsak a tumort, hanem az összes többi sejtet is érinti.

A kezelt betegek tehát jellemzően hajhullástól szenvednek, mivel a hajsejtek is nagyon gyakran osztódnak, és különösen a kemoterápiás hatással vannak rájuk. Például a streptozotocin, amelyre elsősorban a hasnyálmirigy-sejtek reagálnak, mint aktív összetevő. A streptozotocin gyakori mellékhatásai a hányinger, hasmenés, hányás, valamint máj- és veseelégtelenség.

Ezenkívül maga a hatóanyag rákkeltő lehet és elősegítheti a daganatok kialakulását; Mindeddig azonban a tudósok csak állatokban tudták megfigyelni ezt a hatást. Különösen a kezeletlen, funkcionálisan aktív glükagonómák halálos kimenetelűek lehetnek. A daganat glukagont termel, amely elősegíti a glükóz felszabadulását.

Az inzulin, amelyet a szervezet a hasnyálmirigyben is termel, kulcsként működik a test sejtjein, és lehetővé teszi számukra a glükóz felszívódását. A glükagonfelesleg gátolja az inzulin hatását - ennek eredménye egyrészt a vér glükózfeleslege, másrészről az energiahiánytól szenvedő sejtek, amelyek végül halálra éheznek. Ez az állapot megfelel az anyagcsere-betegségnek, a diabetes mellitusnak.

Lehet, hogy a cukorbetegséget is kezelni kell; ugyanez igaz más tünetekre is. A daganat eltávolítása és az előírt hormonpótlók bevétele után a következmények eltűnhetnek. A rendszeres nyomon követési vizsgálatok biztosítják, hogy a daganatok metasztázis miatt ne térjen vissza vagy terjedjen más szervekre.

Outlook és előrejelzés

A glükagonóma prognózisa összefügg a betegség előrehaladásával a diagnózis és a kezelés megkezdésekor. Kezelés nélkül a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata a páciens korai halálához vezet. A tünetektől mentes alternatív gyógyítási módszerek jelenleg nem ismertek, és ezekben az esetekben nem várható el spontán gyógyulás.

A glükagonóma műtétet igényel és az egyéni körülményektől függően kemoterápiát igényel. Ha a szervezet rákos sejtjei már elterjedtek a hasnyálmirigyen és megtámadtak más szerveket, a gyógyulás esélye drasztikusan csökken. Ezeknek a betegeknek a kezelési terv a meglévő tünetek enyhítésére irányul.

Annak érdekében, hogy az érintett személy a lehető legkevesebb sérülést érezze, és ne legyen kitéve szükségtelen fájdalmaknak. Ha a daganat sikeresen eltávolítható egy műtét során, akkor a megkönnyebbülés esélye növekszik. A gyógymódot későbbi utókezeléssel és további rákmegelőzéssel lehet elérni. Ennek ellenére a rákkezelés a további folyamon szükséges, ami súlyos korlátozásokat eredményez az életmódban.

Összességében a glükagonómában szenvedő beteg várható élettartama jelentősen csökken a jelenlegi orvosi lehetőségek ellenére. A daganatos betegség megismétlődése várható sok érintett betegnél, és számos szövődmény és másodlagos betegség lehetséges.

megelőzés

Az általános megelőző intézkedések, amelyek hozzájárulhatnak a glükagonómák és más rákok megelőzéséhez, magukban foglalják a radioaktív sugarak, az UV-sugarak, a kémiai rákkeltő anyagok és más tényezők elkerülését.A személyes életmód szintén befolyásolja a rák egyéni kockázatát.

A dohányzás, az elhízás és a rossz étkezési szokások a legfontosabb tényezők ezen a területen. Ezenkívül az orvosok és az egészségbiztosító társaságok rendszeres megelőző vizsgálatokat javasolnak bizonyos rákfajtákra a daganatok korai szakaszában történő felismerése érdekében.

Utógondozás

A követő ellátás lehetőségei általában nagyon korlátozottak glukagonóma esetén. Az érintett személy elsősorban az orvos általi gyógykezeléstől függ, így elkerülhetőek és korlátozhatók a további komplikációk és panaszok. Az öngyógyulás nem fordul elő glükagonómában. A legrosszabb esetben az érintett személy meghal a betegség következményeitől.

Minél korábban észlelik a daganatot, annál jobb a további út. Ezért a korai diagnosztizálás és kezelés rendkívül fontos. Maga a kezelés általában kemoterápia formájában valósul meg. Az érintettek a barátok és a család támogatásától függenek, és nemcsak fizikai, hanem pszichológiai támogatásra is szükségük van.

Ezenkívül az egészséges táplálkozás és általában az egészséges életmód pozitív hatással lehet e betegség lefolyására. Az érintett személyek gyakran függnek a gyógyszeres szedéstől, ezért fontos biztosítani, hogy rendszeresen és mindenekelőtt helyesen szedjék.

Még a sikeres kezelés után is szükséges a test rendszeres vizsgálata a további daganatok korai szakaszában történő felismerése érdekében. Ezenkívül a betegség más szenvedőivel való kapcsolattartás pozitív hatással lehet a további lefolyásra.

Ezt megteheted magad is

Ha glükagonómát diagnosztizálnak, orvosi kezelésre van szükség. Az érintett személyek azonban maguk is megtehetnek bizonyos lépéseket a tünetek enyhítésére és a gyógyulás elősegítésére.

Mindenekelőtt fontos, hogy a mellékhatásokat külön-külön kezelje. Az olyan intézkedések, mint az ágy pihenés, a meleg párnák és a szelíd étrend segítenek az émelygés, hasmenés, hányás és az előírt gyógyszerek egyéb mellékhatásainak ellen. A hajhullás általában nem tartós. Ha azonban bosszantónak ítélik meg, akkor ajánlott egy hajdarab vagy egy enyhe hajvisszaállító eszköz.

Utóbbit azonban előzetesen meg kell beszélni a felelős orvossal, hogy kizárják az előírt gyógyszerekkel való kölcsönhatásokat. Fontos az alapbetegség kezelése. Ha a glükagonómát cukorbetegség okozza, az étrendet meg kell változtatni. A felesleges tömeget szintén csökkenteni kell, és a sportot rendszeresen gyakorolni kell. Ez segít a kísérő tünetek, például fáradtság, energiahiány és lassú sebgyógyulás ellen is.

Fizioterápiás intézkedések, például fizioterápia, Pilates vagy jóga segítik a neurológiai panaszokat.

Mivel a megfelelő önsegítő intézkedések esetről esetre eltérőek, rendszeresen beszéljen orvosával. Az orvos további tippeket adhat, amelyekkel a gyógyulást függetlenül elő lehet mozdítani.