A Duane-szindróma ez ritkán előforduló veleszületett szemizom-bénulás. A betegség pontos okait még nem sikerült meghatározni.
Mi a Duane-szindróma?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
A Duane-szindróma is neve alatt szerepel a veleszületett retrakciós szindróma Stilling-Türk-Duane szerint, Stilling-Türk-Duane szindróma vagy Visszahúzási szindróma ismert. Ez egy veleszületett (veleszületett) szemizom-bénulás, amely nagyon ritkán fordul elő. A betegséget Alekszandr Duane, Jakob Stilling és Siegmund Türk szemészeti orvosoknak nevezték el, akik 1887 és 1905 között írták le.
A Duane-szindróma a strabismus eseteinek körülbelül egy százalékát teszi ki. Mivel a Duane-szindrómában különböző tünetkomplexek vannak, a betegség különféle típusokra oszlik. A szindróma csak az egyik szemét érinti az érintettek kb. 80% -ánál. 60% körüli betegség esetén a lányokat különösen érinti a izombénulás. Az összes beteg 70% -ának nincs más egészségügyi rendellenessége.
okoz
A Duane-szindróma pontos oka még nem tisztázott. Egyes orvosok gyanítják, hogy a VI megsérült. Koponális ideg, amely már veleszületett. Ezenkívül az oculomotor idegágainak felelős oldalsó végbélizom helytelenül beidegződött. Ezenkívül a tudósok örökletes tényezőket feltételeznek. Ha a beteg szem musculus rectus medialis feszült, akkor a musculus rectus lateralis egyidejű aktivitásával járó hamis beidegződés, mondhatjuk, visszatartó hatással jár.
A Duane-szindróma jellemző a széles variációval. Ennek oka a végbélizom három része közötti eltérő méretarány. Ez az a szakasz, amelyet általában az abducens ideg beidegzik, az a terület, amelyben az oculomotor ideg nem ingerlik, és a fibrotikus régió, amelyet egyáltalán nem internalizálnak. Sőt, a sajátosságok abból adódnak, hogy a magas vagy alacsony küszöbű neuronok növekednek-e.
Itt megtalálja gyógyszereit
Eye Szembetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerekTünetek, betegségek és tünetek
A Duane-szindróma súlyossága nagyban változik. Ezért a gyógyászat a betegséget három típusra osztja, I-III. Az I. típusú Duane-szindróma akkor jelentkezik, amikor enyhe belső remegés van, és kissé csökkent az addukció, ha egyenesen nézünk előre. Az emberrablás csak a középvonalig lehetséges. Az addukció megkísérlésekor a szemhéjrés enyhén szűkült, amelyet visszahúzás kísér. Az érintett személyek mintegy 80% -a szenved I típusú Duane szindrómától.
A II. Típusú Duane-szindróma jelentősen kifejezettebb addukciót jelent. További tünetek a szemhéj éles szűkülése és a visszahúzódás az addukció megkísérlésekor. Az elrablás csak korlátozott mértékben létezik, és a középvonal felett is végrehajtható. Az addukció során a szem leengedhető vagy emelhető. A III. Típusú Duane-szindróma esetében az addukció és az elrablás jelentős korlátai vannak. Ezenkívül visszahúzódás addukció nélkül is megtörténhet.
Amikor a beteg megpróbálja mozgatni a szemgolyót az orr felé, amelyet addukciónak neveznek, a szemhéjak keskenyek. Ugyanakkor a szemgolyó visszahúzódik a szemhüvelybe. A betegség mértékétől függően a szem templom felé történő mozgása (elrablás) csak korlátozott mértékben végezhető el. A korlátozások mértéke a betegség stádiumától függ.
Ha a beteg egyenesen előre néz, akkor észrevehető egyértelmű pikkely (strabismus). Ez gyakran a fej megfelelő kényszer testtartásához vezet. Néhány betegnél a szem, a fül, a csontváz, az idegek vagy a vesék további rendellenességei is előfordulhatnak. Időnként akár szív rendellenességek is előfordulhatnak.
diagnózis
A Duane-szindrómát szemklinikán vagy kórház szakorvosánál diagnosztizálják. Különböző teszteket végeznek azzal a céllal, hogy megkülönböztessék a Duane-szindrómát a strabismus más formáitól.
Ezek elsősorban az elektromiográfiát, a kettős képsémákat és a precíz mozgékonysági elemzéseket tartalmazzák. Fontos az is, hogy kizárjuk a hasbénulást (az abducens ideg bénulása). A Duane-szindróma nehezen gyógyítható. Bizonyos esetekben egy csípős művelet javíthatja a helyzetet.
szövődmények
A szem mozgási rendellenességeit, amelyek Duane-szindrómával járnak, I, II és III típusra osztjuk. Az I. típusú enyhe szövődmények előfordulnak, mivel a betegek csak enyhén befelé hajlanak, amikor egyenesen néznek előre. Az érintett szem szemgömbje egyértelműen az orr felé mozog, szűkíti a szemhéjat és visszahúzza a szemgömböt a szemhüvelybe.
A II és III típusú szindrómában szenvedő embereknél a szemmobilitás zavara sokkal hangsúlyosabb. A II. Típusban a beteg emeli vagy leengedheti a szemet, a szemgolyó visszahúzódása a pályára akkor fordul elő, amikor a szemgolyót a középső vonalon túl mozgatják, miközben a göndör kevésbé hangsúlyos. A III. Típusban jelentős korlátozások vannak a szemmobilitásban és a súlyos belső feszítésben.
A szemgolyó elmozdulása a templom felé, és így a panoráma kilátás csak korlátozott mértékben lehetséges. A zihálás sok érintett betegnél rögeszméses fejtartást hoz létre. További lehetséges szövődmények a fül, a szem, a csontváz, az idegek és a vesék rendellenességei.
Súlyos betegség esetén, amely leginkább a III. Típushoz kapcsolódik, a szív rendellenességei is előfordulhatnak. Elképzelhető műtéti beavatkozás és vizuális segédeszközök, de a kezelés nehéz. A legtöbb esetben a komplex rendellenességek teljes kiküszöbölése nem lehetséges.
Mikor kell orvoshoz menni?
Azoknak a szülőknek, akiknél rendellenes puffanást, a szemhéjrés szűkülését és a Duane-szindróma egyéb jeleit észlelik gyermekeiknél, orvoshoz kell fordulniuk. Ha további rendellenességeket észlelnek az arcban vagy az végtagokban, minden olyan súlyos állapotra utal, amelyet azonnal meg kell tisztítani, és ha szükséges, kezelni kell. Ha a gyerek szívinfarktus vagy vesefájdalom miatt panaszkodik, akkor a legjobb, ha kapcsolatba lép a sürgősségi orvosi szolgálattal. Még nem specifikus tünetek esetén is mindig hasznos a gyermekorvos vagy a szakember tisztázása.
Általánosságban: A szokatlan tüneteket és panaszokat gyorsan meg kell tisztázni. Ha már fennáll a betegség gyanúja, akkor súlyos szövődmények esetén azonnal be kell hívni a gyermekorvosot. A visszahúzódási szindrómát mindig tisztázni kell és kezelni kell a súlyos kimenetel kizárása érdekében. A gyermekorvoson vagy a háziorvoson kívül örökletes betegségek szakembere vagy szemész is felhívható. A diagnosztizált szindrómát egy speciális genetikai betegség klinikán kell kezelni.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Mivel a Duane-szindróma ritka és összetett betegség, a kezelés nehéz. Néha hasznos lehet egy szitázási művelet. A cél az, hogy a binokuláris egyszerű látást egy egyenes fejtartásra helyezzék át annak érdekében, hogy a fej korábbi kényszerített testhelyzetét úgy korrigálják, hogy ez a jövőben már nem fordul elő. Az eljárás során a megfelelő szemizmakat gondosan áthelyezik.
Vagy az érintett ín vagy az izom megrövidül, miközben az eredeti izomrögzítés megmarad. Ily módon elkerülhető a visszahúzás fokozása. A művelet sikerességi aránya 80 százalék körüli, és az optikai feltételek javulásához vezet. Elvileg bármilyen életkorban elvégezhető, de csak akkor történik meg, ha az érintett gyermek járni tud.
Ezenkívül a test látórendszerének teljes kifejlődéséhez három-négy év szükséges. Ezenkívül egy bizonyos kortól kezdve a beteggel való kommunikáció könnyebb. A műtét típusa végül attól függ, hogy a szindróma melyik stádiumában szenved a gyermek. A szemész ajánlása szerint a műtétet csak gyermekeken szabad elvégezni, ha problémája van a függőleges megjelenésnek. A műtéten kívül néhány segédeszköz is megkönnyíti a gyermek életét. Ide tartoznak a szemüveg prizmái vagy az iskola speciális ülései.
Outlook és előrejelzés
A Duane-szindróma csak tüneti kezeléssel kezelhető, okozati kezelés itt nem lehetséges. Hasonlóképpen, nincs öngyógyulás, így az érintett személyek mindenképpen a kezeléstől függnek. Ha a Duane-szindrómát nem kezelik, akkor a belső szervek különféle rendellenességei megmaradnak, és általában az érintett személy élettartamának csökkenéséhez vezetnek.
A kezelés a pontos rendellenességekre és tünetekre épül. Ezeket különféle műtéti beavatkozásokkal viszonylag jól lehet korlátozni. Különösen a szemműtétekre van szükség a beteg életminőségének újbóli javításához. A betegek azonban továbbra is a szemüvegtől függenek. A belső szervek rendellenességeit is korrigálni kell, ha korrekcióra van szükség. A további út nagyon függ ezen rendellenességek pontos formájától.
Kezelés nélkül a Duane-szindróma súlyos pszichológiai panaszokhoz vezethet, amelyek nemcsak az érintett személyen, hanem a rokonokon is előfordulhatnak. Az önsegítő intézkedések számos korlátozást kezelhetnek, és ezáltal javítják a beteg életminőségét.
Itt megtalálja gyógyszereit
Eye Szembetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerekmegelőzés
A Duane szindróma az egyik veleszületett betegség. Ezért nincs mód a szenvedés hatékony megelőzésére.
Utógondozás
A Duane-szindrómában alig van utógondozási lehetőség az érintett személyek számára. A beteg elsősorban az orvos közvetlen kezelésétől függ. Mindenekelőtt a korai diagnosztizálás és a korai kezelés nagyon pozitív hatást gyakorol a panasz további lefolyására, és megelőzheti a további komplikációkat, vagy a legrosszabb esetben a teljes vakságot.
Minél hamarabb felismerik a betegséget, annál jobb a továbblépés. A legtöbb esetben az ilyen betegségben szenvedő betegek műtéttől függnek. Ezt a beavatkozást nagyon korán el kell végezni a gyermek normális fejlődésének garantálása érdekében. Ezenkívül az érintett személynek pihennie kell egy ilyen műtét után és gondoskodnia kell a testéről.
Kerülni kell a szorongást vagy más stresszes tevékenységeket és tevékenységeket annak érdekében, hogy ne terheljék feleslegesen a testet. Sok esetben az érintett személyeknek szüleik és családjaik támogatására is szükségük van a mindennapi élet megbirkózásához. A szerető és intenzív ellátás pozitív hatással van a betegség lefolyására. A Duane-szindróma általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát.
Ezt megteheted magad is
A Duane-szindróma mindig orvosi kezelést igényel. Ezenkívül különféle intézkedéseket lehet hozni az egyes tünetek enyhítésére.
Javasoljuk, hogy rendszeres szemtanulás kísérelje meg a nyüzsgést. A legtöbb esetben az érintett gyermeknek látványt is kell viselnie. Az olyan segédeszközök, mint az iskola speciális ülései, megkönnyítik a gyermek életét. Az itt megteendő pontos lépéseket orvossal kell megbeszélni. Azoknak a szülőknek, akik gyermekkorukban személyiségváltozást észlelnek, azonnal beszéljenek velük.
A kozmetikai rendellenességek gyakran ugratást és zaklatást eredményeznek, és a gyermek kilép a társadalmi életből. Célszerű beavatkozni korán, és ha szükséges, beszéljen a tanárokkal. Súlyos mentális betegségek esetén terapeuta látogatása ajánlott. A szülőknek elvileg tájékoztatniuk kell gyermekét a betegségről, és amennyire lehetséges, el kell magyarázniuk a tüneteket és a lehetséges következményeket.
Ha a látási zavarok minden megtett intézkedés ellenére továbbra is fennállnak, vagy ha a tünetmentes kezelés után megismétlődik, akkor a felelős orvosnak újból fel kell beszélnie.
.jpg)
.jpg)
