Nál nél bilirubin bomlásterméke a hemoglobin anyagcserében. A makrofágok folyamatosan lebontják a májban és a lépben lévő eritrocitákat, és ezzel előállítják a bilirubint. Ha ez a folyamat zavart, az anyag lerakódik és sárgaság alakul ki.
Mi az a bilirubin?
A bilirubin a vörösvérsejt bomlásterméke. Ezt a festéket hemoglobinnak is nevezik. A vörösvértestek csak 120 nap körül élnek. A régi eritrociták megújulása és kiválasztása hemoglobin metabolizmus formájában zajlik. A makrofágok véglegesen lebontják a régi eritrocitákat, különösen a lépben és a májban. Az úgynevezett hem-oxigenáz összefüggésében a hemoglbin a középfokú biliverdinné válik, ami bilirubint eredményez a biliverdin-reduktázban.
A bilirubin kötődik az albuminhoz a vérplazmában. A bomlástermék sárgásbarna színű, a vér 90% -a kötődik az albuminhoz. Albuminhoz kötött bilirubin esetén primer bilirubint is alkalmaznak. A konjugált bilirubint viszont a májsejtekben termelik, ahol az anyag a glükuronsavhoz kapcsolódik. A konjugált és nem konjugált bilirubin együttesen képezik a közvetlen bilirubint. Napi körülbelül 30 mg bilirubin termelődik az emberi testben. Ennek nagy része a bélben és a húgyúton keresztül ürül.
Anatómia és felépítés
A bilirubin mindig epe pigment. Számos típusa különbözik anatómiailag. A fő megkülönböztetés a vér metabolizmusának különféle útvonalaiból fakad, amelyeket fentebb említettünk. Az indirekt bilirubin nem kovalens és kötődik az albuminhoz. Ez a bilirubin elsődleges és nem konjugált része.
A közvetlen bilirubin viszont glükuronidált és megfelel a konjugált, másodlagos bilirubinnak. A delta bilirubin, amely kovalensen kötődik az albuminhoz, szintén ebbe a csoportba tartozik. Kovalens kötést alkalmaznak minden olyan kémiai kötésre, amelyben meg vannak osztva az elektronpárok a molekuláris atomok között. Az állatok és növények bilirubin szerkezete hasonló az emberek szerkezetéhez. Kizárólag a közvetlen bilirubin mérhető klinikailag. A közvetett részt általában a közvetlen részből számítják.
Funkció és feladatok
Az emberi testben maga a bilirubin nem vállal semmilyen funkciót vagy feladatot. Összességében ez szinte minden bomlástermékre vonatkozik. Ezzel szemben a kiindulási termék hemoglobin még az emberi szervezet életfunkcióit is ellátja. A vörösvért pigment elsősorban oxigént és szén-dioxidot szállít. Mindegyik hemoglobin-molekula négy oxigénmolekulával van felszerelve.
Ily módon az oxigén csak a test tüdejéhez és szöveteihez jut. Annak köszönhetően, hogy kötődik a salétrom-oxidhoz, a hemoglobin szintén szabályozza a vérnyomást. Amikor a nitrogén-monoxid felszabadul a hozzá kapcsolt hemoglobin molekulákból, például az erek tágulnak. Javul a vérkeringés és csökken a vérnyomás. A vörösvértes pigment nélkül élet nem lenne lehetséges, mivel az oxigén létfontosságú szállítása nem zajlik le. 120 napos élettartama után a vörösvértestek elpusztulnak ezen létfontosságú feladatok elvégzésekor, és újak következnek be. Ahhoz, hogy ez megtörténjen, a régi vérsejteket le kell bontani és üríteni kell.
Tehát a bilirubin csak a vérpigment bomlásterméke, amely a régi eritrocitákat kiválaszthatóvá teszi. Ha a bilirubin már nem ürül ki, akkor tárolódik. Ez a jelenség a bőrt sárgássá teszi. A máj különösen felelős az anyag lebontásáért. A bilirubinérték tehát laboratóriumi diagnosztikai jelzéseket adhat a májbetegségről. A megnövekedett érték azt is jelzi, hogy az epe elmaradt. Ezen lehetséges okok mellett számos különféle szindróma társul a megnövekedett bilirubinszinthez.
betegségek
Az egyik legismertebb bilirubinnal kapcsolatos betegség a sárgaság. Ezzel a jelenséggel az anyag tárolódik. Ezzel a jelenséggel a szérum bilirubin értéke meghaladja az 1,2 mg / dl-t. Először a szem fehér bőre sárgává válik a lerakódások miatt. Később a bőr többi része is érintett. Sárgaság, a bomlástermék jelentősen megnövekedett koncentrációjával a szervek sárgára elszíneződnek.
Az újszülött sárgasága a leggyakoribb, mert az újszülöttek lebontják a magzati hemoglobint, ami megnövekedett bilirubinszinthez vezethet. Mivel a vér-agy gát még nem fejlõdött ki teljesen újszülötteknél, a sárgaság ezen formája fejlõdést rontó lerakódásokhoz is vezethet az agyban vagy a basális ganglionokban. A sárgaságnak egy későbbi életkorában különböző okok lehetnek. Például, sárgaság fordulhat elő Dubin-Johnson szindróma vagy Rotor szindróma összefüggésében. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára és a Crigler-Najjar-szindrómára, amely a hemoglobin örökletes metabolikus betegsége.
Minden májbetegség gyakran társul a sárgasággal. A mérgezés vagy az alkoholfüggőség miatti rendkívüli májstressz például sárgasághoz vezethet. Ugyanez vonatkozik a májgyulladásra vagy a daganatok májáttéteire. Az okozati terápiás eljárás különbözik a sárgaság okától és a megnövekedett bilirubin szintjétől. A hemoglobin-anyagcsere rendellenességei esetén a tüneti kezelés általában elsősorban a tárolt bilirubin lebontásának felel meg. Időközben ígéretes terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre a bőrből történő lebontáshoz. A tárolt lebomlástermék fototerápiával konvertálható lumirubinná. Ez az anyag vízben oldódik, ezért kiválasztható.
.jpg)
