Ciszta máj

Ban,-ben Ciszta máj (PCLD - policisztás májbetegség) egy ritka májbetegség, amelyben a máj cisztákkal van bevonva (folyadékkal töltött üregek). A génmutációk a 6. és 19. kromoszómán ismertek a ciszta máj okaként, tehát a cista máj örökletes betegség. A cisztás májat nem szabad összekeverni a máj ciszttal.

Mi a ciszta máj?

A Ciszta máj a máj általában veleszületett rendellenessége. A szerv cisztákkal van tele. A sokkal gyakoribb májcisztákkal ellentétben a cisztamáj nagyon ritka betegség, amely gyakran genetikai.

A betegséget a máj lassú, progresszív expanziója és a has lehetséges változásai jellemzik. A ciszta máj általában jóindulatú betegség, amely elsősorban a 40 év feletti nőkben fordul elő.

okoz

Mivel a Ciszta máj Figyelembe kell venni az úgynevezett autoszomális domináns öröklött policisztás vesebetegséget (rövid: ADPKD).

Az összes érintett beteg kb. 58% -ánál 20 éves korig fejlődött ki a cisztás máj, 30% -nál 85%, 40 éves koráig 95%. A ciszta máj általában az ADPKD-ben is megfigyelhető, a policisztás vesebetegség gyakoribb, mint az autoszomális domináns örökletes policisztás májbetegség. Az ADPKD-ben a vesefunkció romlik a veseszövet cisztikus átalakulása miatt.

Ennek eredménye veseelégtelenség, amelyet csak dialízis segítségével lehet kezelni, mindaddig, amíg nincs donorszerv. Az érintett betegek között többek között az agyi artériák erek rendellenességei (aneurizmák), a szívbillentyűk változásai és a vastagbél falának jóindulatú kiemelkedései alakulnak ki. A policisztás vesebetegség lefolyása hasonló a ciszta májéhoz.

Tünetek, betegségek és tünetek

A ciszta máj általában jóindulatú betegség, amely kezdetben nem okoz tüneteket. Genetikai hiba miatt azonban a máj születése óta tele van cisztákkal. Ez azonban kezdetben nem befolyásolja a máj működését. A cisztamájnak azonban az a tulajdonsága, hogy idővel egyre nagyobb lesz.

Ez növeli a máj térfogatát. Növekvő méretük miatt később nyomást gyakorolhat a gyomorra és a belekre, és ezeket a szerveket elmozdíthatják. Aztán a tipikus panaszokról van szó, amelyeket a tömeg okoz. A tünetek között szerepel a korai érzet, étvágytalanság, émelygés, hányás és súlycsökkenés.

Ezenkívül a máj növekedése egyre inkább légszomjhoz és szívproblémákhoz (szívritmuszavarok) vezethet. Ettől függetlenül a máj funkciója egyelőre megmarad. Ezt azonban a cisztaképződés folytatódásával egyre korlátozhatóbbá lehet tenni. Bármilyen májműködési zavart ekkor a máj káros véráramlása vagy az epe kiáramlása okozza.

Ha problémák vannak az epe ürítésével, a bőr és a szem is sárgává válhat (sárgaság). A ciszták vérzése szintén nagyon ritka. Cisztás sérülések és fertőzések is előfordulhatnak. Ezért a ciszta májra vonatkozó jó előrejelzés ellenére egyes esetekben műtéti beavatkozásra van szükség a tünetek enyhítésére. Ha azonban a máj teljesen el van takarva cisztákkal, akkor a májfunkciók teljes mértékben romlhatnak. Ezután májátültetést kell végrehajtani.

Diagnózis és természetesen

A Ciszta máj elsősorban a szerv méretének lassú növekedésével fejeződik ki, a ciszták növekvő száma és mérete miatt. Ez általában a test más szerveit is kiszorítja.

A cisztamáj általában körülbelül tízszerese a normál szervek méretének. A cisztamáj tipikus tünetei közé tartozik a fájdalom, a hasi átmérő növekedése, a kezdeti teltségérzet, émelygés és hányás, valamint a hasfal sérv. Bizonyos körülmények között az érintett személyek légszomjat és szívritmuszavarokat is tapasztalhatnak.

Ha a cista tartalma megfertőződik, vagy egy cista eltörik (vérzéssel és anélkül is), súlyos szövődmények léphetnek fel. Ritka esetekben a cisztás máj súlyos károsodást okoz a májban.

Az ultrahang (szonográfia) a legbiztonságosabb módszer a ciszta máj diagnosztizálására. Ha a család többi tagját már érinti a betegség, az kórtörténet további információkat nyújthat a ciszta máj pontos típusáról. A számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás további információkat nyújthat, különösen, ha vannak tünetek. A megnövekedett laboratóriumi paraméterek (például bilirubin) vagy a megnövekedett tumorsejtek (CA 19-9) önmagában nem teszik lehetővé a betegség súlyosságának megállapítását.

szövődmények

A cisztás máj különféle szövődményeket okozhat. Ha a májbetegséget nem kezelik kellő időben, szívritmuszavarokhoz, légszomjhoz és gastrointestinalis panaszokhoz vezethetnek. A ciszta további növekedése hasi fájdalmat és bizonyos körülmények között görcsöket okoz, melyeket mindig erős rossz közérzet és rossz közérzet okoz.

Ha a cista tartalma megfertőződik, vagy a cista megreped, súlyos szövődményeket okozhat. Mindenekelőtt fennáll annak a veszélye, hogy az egész máj gyulladást fog okozni, ami súlyosan rontja annak mûködését. Ezenkívül vérmérgezés is előfordulhat, ami a legrosszabb esetben halálos is lehet.

Ciszta máj kezelésekor a fő kockázatok a műtétből származnak. A májátültetés azzal a kockázattal jár, hogy a test elutasítja az új szervet. Fertőzések, allergiás reakciók és másodlagos betegségek, például oszteoporózis is előfordulhatnak.

Az egyes ciszták eltávolítása vérzéshez, sérüléshez vagy gyulladáshoz vezethet, amely viszont messzemenő komplikációkkal jár. Végül, az antibiotikumok és más gyógyszerek beadása súlyos mellékhatásokhoz és kölcsönhatásokhoz vezethet. Ha a gyógyszert hosszú ideig veszik be, fennáll a tartós szervi károsodás veszélye.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a családon belül diagnosztizált genetikai hiba van, akkor az utódok születése után azonnal kiterjedt genetikai tesztet kell elvégezni. Ellenőrizni kell, hogy a meglévő genetikai mutáció átkerült-e az utódokba. Ha a későbbiek során különféle rendellenességek merülnek fel, akkor orvosi látogatásra is szükség van. Duzzanat, szoros szorongás a szervezetben vagy a funkcionális tevékenységek általános korlátozása aggasztó. Gyomor-bél rendellenességek, fájdalom, émelygés vagy hányás esetén meg kell tisztázni az okot.

A súlyváltozás, az étvágytalanság és az általános betegségérzés vagy belső gyengeség a meglévő betegség további jelei. Légzési nehézségeket, szívritmuszavarokat és a bőr megjelenésének változásait mindig orvoshoz kell fordítani. Az érintett személy sárga megjelenése a cisztamájra jellemző. A szövődmények kialakulása előtt azonnal orvoshoz kell fordulni.

Ha a légzési zavarok félelmet, álmatlanságot vagy belső nyugtalanságot okoznak, tanácsos orvoshoz fordulni. Orvosi vizsgálat szükséges a diagnózis megállapításához. A tünetek enyhítésére terápiás terv szükséges. Az egészségkárosodás folyamatos növekedését figyelmeztető jelzésként kell értelmezni. Ezért ezeket ellenőrizni kell. Kezelés nélkül életveszélyes fejlemények fordulhatnak elő.

Kezelés és terápia

A Ciszta máj nem feltétlenül kell kezelni, ha nincs panasz. Ha ennek ellenére a kezelést el kell végezni, ezt meg lehet határozni a ciszták laparoszkópos lefedésével, a máj egyes szegmenseinek eltávolításával vagy a két módszer kombinálásával.

Ha a májat nagymértékben átlapolják a ciszták, és ez korlátozza a máj működését, kivételes esetekben májátültetést végeznek. A ténylegesen alkalmazott módszer az érintett beteg tüneteitől és panaszaitól függ. A műtéti beavatkozások általában az idő 90 százalékával véget vethetnek a tüneteknek, de a tünetek megismétlődését nem lehet kizárni a ciszták további növekedése miatt.

Azok a betegek, akik el akarják kerülni a műtétet, igénybe vehetik az egyes ciszták szúrását, szkleroterápiát vagy gyógyszeres kezelést. A punkció - különösen az egyes nagy ciszták esetén - általában legalább ideiglenesen enyhíti a tüneteket, de 100% -ban is előfordulhat relapszus. A visszaesés valószínűsége általában alacsonyabb, ha a cisztákat szklerózissal kezelik.

Mindkét eljárás csak kis számú cisztára korlátozódik, és a tünetek általában nem javulnak. Még ha a gyógyszerek bevitelét is kritikusan kell megvizsgálni, elsősorban a mellékhatások és a kezelési költségek miatt, a gyógyszerek (például a szomatosztatin analógok) csökkenthetik a máj mennyiségét és lassíthatják a ciszta növekedését.

megelőzés

Egy Ciszta máj valójában nem lehet megakadályozni, különösen, ha örökletes. Hogy vannak-e megelőző intézkedések, csak a kezelőorvosok tudják tisztázni, miután részletes anamnézist készítettek, ideértve a családi betegségeket is.

Utógondozás

Cisztás máj esetén az érintett személynek általában csak korlátozott és nagyon kevés közvetlen nyomon követési lehetősége áll rendelkezésre. Ezért ebben a betegségben a korai diagnosztizálás és az azt követő kezelés elengedhetetlen az egyéb tünetek vagy szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében. Általában a cisztás máj nem képes gyógyulni önmagában, így az érintett személy mindig függ az orvos látogatásától.

Sok esetben a betegséget csak májátültetés útján lehet teljesen gyógyítani. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és pihennie kell. Kerülni kell a szorongást, a stresszes és a fizikai tevékenységeket, hogy ne terheljék feleslegesen a testet. Az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás szintén pozitív hatással lehet a cisztamáj további lefolyására.

Az érintetteknek kerülniük kell a túlsúlyt, amennyire csak lehetséges. Gyakran szükség van különféle gyógyszerek szedésére. Ez korlátozhatja a panaszok egy részét is. Mindig biztosítani kell a gyógyszer helyes adagolását és rendszeres használatát. Ha valami nem egyértelmű, vagy ha vannak mellékhatások, mindig először orvoshoz kell fordulni. A betegség csökkentheti a beteg várható élettartamát is.

Ezt megteheted magad is

Cisztás máj esetén az önsegély lehetőségei a legtöbb esetben jelentősen korlátozottak, és csak nagyon ritkán érhetők el az érintett személyek.

Maga a betegség általában csak májátültetés útján gyógyítható teljesen, bár a tünetek műtét után ismét megismétlődhetnek. A cisztás máj által érintett személyek gyakran a saját családjuk segítségétől és támogatásától függenek mindennapi életük során. A pszichológiai támogatás szintén nagyon fontos itt, mivel megelőzheti vagy enyhítheti a depressziót és más pszichológiai zavarokat. Az orvos által végzett rendszeres ellenőrzések szintén nagyon hasznosak a máj állapotának állandó monitorozására.

Az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás általában pozitív hatással lehet a ciszták májának további lefolyására is. Az érintetteknek határozottan tartózkodniuk kell a dohányzástól és az alkoholfogyasztástól a máj szükségtelen terhelésének elkerülése érdekében. Mivel a cistamáj is örökletes lehet, akkor ha gyermeket akarunk, akkor határozottan genetikai teszteket és tanácsadást kell végezni, hogy megakadályozzuk ezt a betegséget az utódokban.