Sézary szindróma

A Sézary szindróma egy T-sejt limfóma, és többek között a bőr duzzanatában, viszketésben és pelyhesítésben nyilvánul meg. A fejlődés pontos körülményeit még nem sikerült tisztázni, ami megnehezíti a kezelést és a megelőzést.

Mi a Sézary szindróma?

A Sézary (Baccaredda) szindróma a T-sejtes limfómák csoportjába tartozik. A limfóma a nyirokcsomók kóros megnagyobbodása, ami duzzanatot és daganatot jelenthet. A szindróma nevét az azonos nevű francia dermatológus kapta. A Sézary szindróma egy bőr T-sejtes limfóma, amely az immunrendszer bizonyos sejtjeit érinti. Az érintettek többsége 50 évesnél idősebb. A férfiak nagyobb valószínűséggel alakulnak ki Sézary szindróma, mint a nők.

okoz

A Sézary-szindróma oka a T-sejtekben rejlik. A T-sejtek az immunrendszer speciális sejtjei, amelyek a fehérvérsejtek részét képezik. Sézary-szindróma esetén a T-sejtek megváltoznak, és így helytelenül kiváltják az immunrendszer védekező reakcióját, amely elsősorban különféle gyulladásos tünetekkel jár. A monocytoid és limfocitoid sejtek magja nagy, és úgy tűnik, hogy össze van hajtva. Ezen túlmenően, ezeket a Sézary-szindrómában levő sejteket keskeny citoplazmatikus határ jellemzi.

A sejtnek több vákuuma lehet, amelyek a mag körül vannak csoportosítva és gallérként jelennek meg. A jelek ezért nagyon hasonlítanak a képre, amely a T-sejtes limfóma egy másik formájában is megjelenik, nevezetesen a mycosis fungoides-ban. Speciális tesztekkel lehet kimutatni ezeket a rendellenes sejteket a bőrben, a csontvelőben és a vérben Sézary-szindróma esetén. Az orvosok általában vér- és / vagy bőrvizsgálatot végeznek a diagnosztizáláshoz.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Sézary-szindróma legszembetűnőbb tünete a bőr széles vörösödése, amelyet az orvosok erythrodermának hívnak. Az eritroderma az emberi test gyulladásos reakciója, amely felületesen bőrpír formájában jelentkezik az egész testben. Általában az érintett szövetek sót, fehérjét és folyadékokat veszítik el, ami növeli a fertőzés kockázatát.

Sézary-szindróma esetén az orvostudomány a rosszindulatú reticulemiás erythrodermáról is beszél. Ez pioderma formájában jelentkezhet, amely Sézary-szindróma újabb tünete, mint gennyes, égő gyulladás. A betegség egyéb tünetei között szerepel a bőr viszketése, pelyhesedése vagy keratinizálása, amelyet az orvostudomány hiperkeratózisnak nevez. A hiperkeratózis vastagabbá teszi a bőr legkülső rétegét, a striatum corneumot, mivel több keratinocita vagy corneocita képződik.

Az egész testben levő hajhullás a Sézary-szindróma potenciális jele is lehet. A betegség félkör alakú ráncokat is okozhat. A bőr tipikus helyeken, például a könyöknél vagy a fenékén lóg, mert a szövet már nem tartja szorosan. Az eredmény egy olyan minta, amely homályosan emlékezteti a cellulitot, de egyenletesebben oszlik meg a bőrön. Jellemzően a nyirokcsomók duzzanata is jelentkezik, időnként a körmök és a körmök megváltozhatnak.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A bőr tünetei mellett a megnövekedett limfocita-értékek kezdeti klinikai indikációt nyújthatnak. A vér és a benne levő sejtek vizsgálata világossá teheti. A PAS válasz döntő jelentőségű a laboratóriumi vizsgálatban. Az "időszakos sav-Schiff-reakció" egy olyan festési technika, amely a szénhidrátokat a mikroszkóp alatt láthatóvá teszi. A sejtek festett részei ezután megjelennek a kék-lila szín spektrumában, és így egyértelműbben megkülönböztethetők egymástól.

A differenciáldiagnosztika során az orvosoknak elsősorban ki kell zárniuk a neurodermatitiszt, a psoriasist és a mycosis fungoidekat. Ez utóbbi olyan betegség, amely szintén tartozik a T-sejt limfómához, és ezért nagyon hasonló klinikai képpel rendelkezik. A mycosis fungoides gyakrabban fordul elő, mint a Sézary szindróma, és szövetcsomókat képez.

szövődmények

A Sézary-szindrómában a betegek különböző bőrbetegségeket szenvednek. A legtöbb esetben az esztétika jelentősen lecsökken, így a legtöbb beteg szégyenli a tüneteket, és nem érzi magát jól. Ez a depresszió és az alacsonyabbrendűség komplexek kialakulásához is vezethet.

A betegek viszketést és bőrpírot okoznak. Maga a bőr nagyon pelyhesedhet vagy kiütéses lehet. A gyakori karcolás hegek kialakulását okozza. Ezenkívül a Sézary-szindróma sok esetben hajhulláshoz vezet, amely az egész testben előfordul. Különösen a fiatalok válhatnak zaklatás vagy ugratás áldozatává, és szenvedhetnek pszichológiai rendellenességektől is.

A Sézary szindróma elszíneződhet vagy megváltoztathatja a körmöket is. A legtöbb esetben a tünetek jól kezelhetők. Az A-vitamin bevitele szintén nagyon pozitív hatással van a betegségre, és korlátozhatja a tüneteket. Nincsenek különösebb komplikációk. Ezenkívül a Sézary-szindróma miatt a beteg várható élettartama változatlan marad.

Mikor kell orvoshoz menni?

A Sézary-szindrómában az érintett személy mindenképpen orvos kezelésétől függ. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, ezért feltétlenül orvossal kell kezelni. Minél előbb orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért orvoshoz kell fordulni, amint a Sézary-szindróma első panaszai és tünetei megjelennek. Az orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személynek olyan bőrpírja van, amely külön ok nélkül jelentkezik, és önmagában nem megy el.

Az egész testben elterjed, és az esztétika jelentősen csökken. Ezenkívül a súlyos viszketés vagy korpásodás jelezheti a Sézary-szindrómát, és ezt orvosának is meg kell vizsgálnia. A betegség által érintett legtöbb ember hajhullást szenved. A Sézary szindrómát általában dermatológus vagy háziorvos diagnosztizálja. A további kezelés a pontos panaszoktól függ. Ez a betegség általában nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát.

Terápia és kezelés

A Sézary-szindróma gyógyulási aránya körülbelül 50 százalék. Gyakran használt kezelési módszer a fotokemoterápia, amelyet psoralen plus UV-A-nak (PUVA) is hívnak. A PUVA ötvözi az ultraibolya sugárzást és a psoralén használatát. A Psoralen természetes anyagok csoportja. Az illóolajokban találhatók, és növényi eredetűek. A PUVA-nál a psorals feladata a bőr fényérzékenysége.

Ebből a célból a betegek szájon át veszik a psoralen-t vagy alkalmazzák azt a bőrfelületet, amelyre a kezelést sor kell. A psoralént tartalmazó krémek vagy vízoldatok szintén használhatók. Attól függően, hogy milyen PUVA formát alkalmaznak, a psoralén adagolása és a sugárzás közötti időtartam változhat. A PUVA célja a rendellenes sejtek elterjedésének megakadályozása és esetleges teljes visszaszorítása. A retinoidokkal történő kezelés ugyanazt a célt követi.

Ezek olyan anyagok, amelyek hasonlóak az A-vitaminhoz. Az orvostudomány a retinoidokat használja a kemoterápia eszközeként, és főként akkor használja, amikor a Sézary-szindróma már előrehaladott állapotban van. Az interferonok szintén felhasználhatók a betegség kezelésére. Egyrészt feltételezik, hogy gátolják a kóros T-sejtek növekedését, másrészt aktiválják az emberi testben természetesen előforduló gyilkos sejteket.

megelőzés

A Sézary-szindróma megelőzése elsősorban általános ajánlásokat tartalmaz: az egészséges táplálkozást, a potenciálisan rákkeltő anyagok elkerülését és az egészséges életmódot. A betegség kifejlődésének pontos feltételeit még nem határozták meg véglegesen; ez megnehezíti a célzott megelőzést. A legfrissebb eredmények azonban azt mutatják, hogy az étrendben lévő vas szintén releváns lehet Sézary-szindróma esetén.

A vita tárgyát képezik a genetikai okok is: Úgy tűnik, hogy a Sézary-szindrómában szenvedőknek hiányoznak bizonyos génszekvenciák. Ezenkívül a kutatás bizonyítékokat talált olyan tumorszuppresszorok hiányára, amelyek általában a sejtek növekedését állítják le.

Utógondozás

Az életveszélyes Sézary-szindróma átfogó terápiát igényel az azt követő utókezeléssel. Ez utóbbi célja, hogy elkerülje a rákos kórokozókat, ha lehetséges. Ezért rendkívül fontos, hogy a betegek betartják orvosa ajánlásait. Orvosi kezelés után hasznos a tudatos élet és kiegyensúlyozott étkezés.

Bár a szindróma okairól még nem állnak meggyőző erejű ismeretek, az egészségtudatos étrend megelőző és utógondozási módszerként hasznos. Az érintettek kihasználhatják a genetikai tanácsadást is. A helyreállítási folyamat általános utógondozási intézkedésekkel támogatható.

Ez magában foglalja az ésszerű bőrápolást, amely enyhíti a betegség által kiváltott bőrpírot és viszketést. A körmök megváltozását szintén elkerülhetjük, vagy legalábbis csökkenthetjük a kiegyensúlyozott étrend segítségével. Ha súlyos veszteség, láz vagy egyéb szövődmények vannak az orvosi kezelést követően, azonnali orvosi vizsgálat szükséges.

Az embereknek figyelniük kell az ilyen tünetekre, hogy javuljanak a gyógyulás esélyei. A betegek nemcsak orvosukhoz fordulhatnak részletes tanácsért. A berlini Max Delbrück Központban az érintettek átfogó információkat és ajánlásokat kaphatnak a kezelésről és az utógondozásról.

Ezt megteheted magad is

A Sézary szindrómát elsősorban gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegnek MTX-et, prednizonot és hasonló szereket írnak fel, amelyek enyhítik a tüneteket és javítják az arcszínt. Különféle általános intézkedések támogatják a helyreállítási folyamatot. A megfelelő bőrápolási program enyhíti a viszketést és a bőrpírot. Az egészséges táplálkozás révén csökkenthetők a körömváltozások. A nyirok tüneteit minden esetben orvosnak kell kezelnie, mivel különféle szövődmények, például súlycsökkenés vagy láz jelentkezhetnek.

A Sézary-szindróma életveszélyes állapot, amelynek általános kilátásai rosszul alakulnak ki. Ennél is fontosabb egy szakember átfogó tanácsa, aki megmutatja az életminőség javításának és az előrejelzés javításának módjait és lehetőségeit. Az olyan intézkedéseket, mint a kemoterápia vagy a műtét, meg kell beszélni az orvossal, minél korábban kezdik el a kezelést, annál jobb a gyógyulás esélye.

A legfontosabb önsegítő intézkedés az orvosi lehetőségek meghatározása és azok teljes kiaknázása szakorvos támogatásával. A Berlin-Buch-i Max Delbrück Molekuláris Orvostudományi Központ a Sézary-szindróma kutatásának egyik legfontosabb intézete. A beteg emberek a lehető legjobb tanácsadás és kezelés érdekében fordulnak a központhoz.