Paraproteinemia

A Paraproteinemia egy olyan állapot, amelyben az úgynevezett paraproteinek megtalálhatók a vérben. Különösen, egy speciális monoklonális immunglobulin és a megfelelő immunoglobulin könnyű láncok egyre inkább jelen vannak a vérben.

Mi az a paraproteinemia?

Elvileg minden kimutatott paraproteinémiát multiplex mielóma vagy plazmacytoma-nak kell tekinteni, amíg ezt a gyanút nem tagadják. Ez szükségessé teszi az immunoglobulinok mennyiségi meghatározását mind a vizeletben, mind a szérumban.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

paraproteinémiák monoklonális gammopathiákként is ismertek. Leírják a homogén immunglobulin előfordulását az emberi vérben. A korábbi időkben olyan paraproteinémiát, amely nem volt összekapcsolva multiplex mielómával vagy más klonális limfoproliferatív betegségekkel, „jóindulatú gammopathia” vagy „jóindulatú paraproteinemia” néven ismerték.

A meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia kifejezést azonban az orvosok az utóbbi években bevették e betegségek kezelésére. Ennek a névnek a rövidítése az MGUS, és sok esetben használják. Az MGUS meghatározása olyan betegség, amelynek során az embereknek hosszú ideig monoklonális immunoglobulinja volt a vizeletben vagy a szérumban.

Ennek az immunglobulinnak állandó koncentrációban kell lennie, és a betegségnek tünetmentesnek kell lennie. A monoklonális immunglobulin a csontvelőben alakul ki. Bizonyos plazmasejtek, amelyek lassan szaporodnak és nem mutatnak rosszindulatú viselkedést, felelősek az anyag termeléséért. Nagyon gyakran a betegséget csak hosszú megfigyelési időszak után lehet diagnosztizálni.

okoz

A paraproteinemia általában más egyéb betegségekkel és tünetekkel társul. A paraproteinemia előfordulásának okai az adott betegségtől függően is eltérőek. Alcsoportokat alakítottak ki annak érdekében, hogy jobb áttekintést kapjanak a közös klinikai képekről és azok okairól.

Ezek a csoportok olyan fehérjére utalnak, amelynek koncentrációja különféle okok miatt meghaladja a normál értéket. Az alcsoportok általában a myeloma multiplexre, az osteoclastikus multiplex myelomára, az IgG lerakódási betegségre és a Waldenström-kórra vonatkoznak. Más alcsoportokba tartozik az ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathia és a nehézlánc betegség. Meg kell jegyezni, hogy ezeknek a betegségeknek néhány része az úgynevezett nem-Hodgkin limfómákhoz tartozik.

Tünetek, betegségek és tünetek

A paraproteinemia tünetei sokféle módon manifesztálódnak, betegenként és az alapvető betegségtől függően. A paraproteinemia tipikus jellemzője például a vér hiperviszkozitása.

A viszkozitás kifejezettebb, mint általában, a vérben megnövekedett fehérjeszám miatt. Az ilyen hiperviszkozitás miatt további panaszok is előfordulhatnak. Ide tartoznak például a neuropathiák, az amiloidózis és a véralvadási rendellenességek. Ezen felül néha egyszerre detektálnak úgynevezett hideg agglutinineket.

Ugyanakkor a paraproteinemia összefüggésében sok esetben hiányzik a normál immunglobulinok száma. Ez az érintett személy megnövekedett fertőzési hajlamához vezethet. Alapvetően paraproteinemia kérdése, ha a csontvelő-sejtek plazma-sejt-tartalma meghaladja a 30% -ot.

A paraproteinemia kifejezést akkor is használják, amikor egy plazma sejtekből álló daganatot észlelnek egy szöveti biopsziában.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Számos lehetőség közül lehet választani, amikor a paraproteinemia diagnosztizálására kerül sor. Elvileg minden kimutatott paraproteinémiát multiplex mielóma vagy plazmacytoma-nak kell tekinteni, amíg ezt a gyanút nem tagadják.Ez szükségessé teszi az immunoglobulinok mennyiségi meghatározását mind a vizeletben, mind a szérumban.

Ezenkívül meg kell vizsgálni az immunrögzítést. Ezenkívül meg kell vizsgálni a vérképét, és különösen a szérumban a kalcium és kreatinin hatóanyagait. A röntgenvizsgálat részeként a gerinc, a koponya és a medence is grafikusan látható. Bizonyos esetekben a gerinc MR vizsgálatát kell indítani.

Biopsziára lehet szükség a csontvelőben. A betegeknek rendszeresen ellenőrizniük kell a paraproteinek és más paraméterek jelenlétének folyamatos ellenőrzését. A csontvelő leleteit gyakran évente ellenőrzik, különösen a fiatalabb betegek esetében.

Az izom-csontrendszerben felmerülő összes fájdalmat képalkotó technikákkal kell megvizsgálni. A vizeletminták különösen alkalmasak a paraproteinemia diagnosztizálására. Mivel itt könnyű meghatározni, hogy a fehérjetartalom-e túl magas. Amint bizonyos fehérjék koncentrációja a vizeletben több mint egy grammra növekszik 24 órán keresztül, paraproteinemia feltételezhető.

szövődmények

A paraproteinemia miatt az érintett személyek különféle betegségekben szenvedhetnek. Általában azonban véralvadási rendellenességek fordulnak elő, így a vér nagyon viszkózus. Ezenkívül a beteg immunrendszere szintén jelentősen meggyengült, így hajlamosabbá válni a különböző fertőzésekre és betegségekre. A beteg nyirokcsomói paraproteinémiában gyakran duzzadnak, az érintett betegek pedig kimerültek.

A legrosszabb esetben daganat is előfordulhat. Ha ez észrevétlen marad és nem kezelik, az érintett személy sok esetben meghal. A paraproteinemia kemoterápiával vagy más gyógyszerekkel kezelhető. Különböző mellékhatások vannak, amelyek nagyon negatív hatással lehetnek az érintett személy életére.

A sugárzás vagy az őssejtátültetés csökkentheti a paraproteinémiát. A daganatot műtéttel kell eltávolítani. Ez csökkentheti az érintett személy várható élettartamát is. Ezenkívül sok beteg depresszió vagy más pszichológiai problémák esetén pszichológiai kezeléstől függ.

Kezelés és terápia

Paraproteinemia esetén a fő tünetek kezelése áll a fő hangsúly. A kezelő szakember az esettől függően dönt a terápiás intézkedésekről. A cél a fehérje rendellenes növekedésének okának kiküszöbölése. Különböző kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre erre a célra.

Ide tartoznak például a kemoterápia, a biszfoszfonátkezelés vagy az immunmoduláció. Sugárterápia, őssejt-átültetés és műtéti beavatkozások szintén lehetséges. A fehérjét alkotó tumort műtéten eltávolítják.

A betegség prognózisa különféle kritériumokon alapul. Például, ha a paraprotein mennyisége folyamatosan növekszik, ez rontja a prognózist. Ritka esetekben az érintett betegeknél Waldenström-kór, rosszindulatú non-Hodgkin lymphoma vagy amyloidosis alakul ki.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

Outlook és előrejelzés

A paraproteinemia előrejelzése nagymértékben függ az azt okozó betegségtől. A legtöbb beteget krónikus betegségekkel diagnosztizálják, amelyek végül a véralvadás megváltozásához vezetnek. Mivel az alapbetegségeket gyakran nem lehet meggyógyítani, a paraproteinemia kialakulásának további kilátásai kedvezőtlenek. Inkább az érintetteknek egész életen át kell tartaniuk a kábítószer-kezelést annak érdekében, hogy ne váljanak ki akut egészségügyi állapotok.

Ezen felül másodlagos betegségekre lehet számítani. Paraproteinémiában szenvedő betegeknél gyakran növekszik a fertőzések iránti érzékenység. A szervezet összességében gyengült, és a szokásos módon már nem képes megfelelően reagálni a kórokozókra. Ha a fejlődés nagyon kedvezőtlen, akkor a betegnek daganat alakul ki. Ennek eredményeként potenciális kockázatot jelenthet a várható élettartam, és a mindennapi életben való megbirkózás súlyosan korlátozott. A rákterápia szükséges a meglévő tünetek enyhítésére. Minden erőfeszítés ellenére a legtöbb betegnél a daganatos betegség korai halállal végződik.

A prognózis elkészítésekor azt is figyelembe kell venni, hogy az általános egészségi állapot által okozott érzelmi stressz későbbi pszichológiai rendellenességeket eredményezhet. Összességében ezek nehéz továbbfejlesztéshez vezetnek, és nagyon unalmasak lehetnek. A legtöbb esetben ez a fizikai egészség további romlásához is vezet.

megelőzés

A paraproteinemia megelőzésére szolgáló konkrét intézkedések az orvosi kutatás jelenlegi állása szerint nem ismertek. Ezért a betegség legkisebb tünetei vagy tünetei esetén megfelelő szakemberrel kell konzultálni. Mivel minél előbb diagnosztizálják, annál kedvezőbb a paraproteinemia előrejelzése.

Utógondozás

Paraproteinemia esetén a nyomon követési intézkedések a legtöbb esetben nagyon korlátozottak. Az érintett személynek ideális esetben hamarosan konzultálnia kell orvosával, hogy az érintett számára ne legyen más szövődmény és panasz. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása.

A legtöbb beteg az eltávolítandó daganattól függ. Az ágy pihenését műtét után is fenn kell tartani. Kerülni kell a szorongást, a stresszes és a fizikai tevékenységeket, hogy ne terheljék feleslegesen a testet. Rendszeres ellenőrzéseket és vizsgálatokat kell végeznie egy orvosnak a további daganatok gyors azonosítása és eltávolítása érdekében.

Nem ritka, hogy a család pszichológiai támogatása nagyon fontos, bár a szerető és intenzív beszélgetések pozitív hatással lehetnek a betegség további lefolyására. A paraproteinemia további lefolyása nagymértékben függ a diagnózis időpontjától, így az általános előrejelzés általában nem lehetséges. Ez a betegség korlátozhatja az érintett személy várható élettartamát is.

Ezt megteheted magad is

Ez a diagnózis a beteg alapos vizsgálatát igényli annak meghatározása érdekében, hogy mi okozza a paraproteinémiát. Ez a mögöttes állapot lehet daganat, és azt megfelelő módon kell kezelni. A betegség további folyamatában esedékes ellenőrzéseket szintén be kell tartani, és minden további fizikai panaszt komolyan kell venni.

A paraproteinémiában szenvedő betegek fáradtságot és kimerültséget éreznek. Ezenkívül fokozottan érzékeny a fertőzés. A megfelelő életmód segít ezeknek a tüneteknek a minimalizálásában. Ez az életmód különféle összetevőkből áll. Egyrészt létezik az étrend, amelynek friss alapanyagokból kell állnia, vitaminokban és rostban gazdag. A felesleges tömeget óvatosan csökkenteni kell. Annak érdekében, hogy a méreganyagok kiürüljenek a testből, tanácsos sokat inni. A csendes ásványvíz, a teák és a vékony juice fröccsök itt bizonyították értéküket.

A legfrissebb kutatások szerint az egészséges táplálkozás pozitív hatással van a fennálló depresszióra is. Mivel a paraproteinemia nagyon stresszes diagnózis, további terápiás kezelésre lehet szükség. A paraproteinémiában szenvedő betegeknek is előnye van a szabályozott alvási és ébresztési ritmustól. Kerülnie kell az alkoholt és a nikotint, ehelyett részt kell vennie a rendszeres testmozgásban. Hosszú séták az erdőben vagy kerékpáros túrák friss levegőben bizonyították itt értéküket.