Lambert-Eaton-Rooke szindróma

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma, más néven LES az idegrendszer nagyon ritka betegsége. A LES az egyik myasthenicus szindróma.

Mi a Lambert-Eaton-Rooke szindróma?

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma is a név alatt van Pseudomyasthenia ismert. A neurológiai betegség nagyon ritka. A neve az amerikai orvosok, Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton és Edward Douglas Rooke. Először jelentettél a betegségről az 1950-es években. Az izomgyengeség a Lambert-Eaton-Rooke szindrómára jellemző.

okoz

Lambert-Eaton-Rooke szindróma esetén a B limfociták antitesteket képeznek a kalcium csatornák ellen. Ezek a szinapszis előtt helyezkednek el az úgynevezett neuromuszkuláris véglemezeken. Ezek a motoros véglemezek gerjesztik az ideget az izomrendszer egy rostjára. Az ellenanyagok károsítják a motor véglemezein található kalcium tubulusokat. Az acetilkolin neurotranszmitter már nem szabad elegendő mennyiségben felszabadulni. Ily módon az idegrostokból származó stimulus csak gyengült formában kerül az izomsejtekbe. Ennek eredményeként az izom nagyon könnyen és lassan reagál.

A rosszindulatú daganatok a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő emberek kb. 60% -ánál fordulnak elő. A legtöbb esetben ez egy kissejtes tüdőrák (SCLC), a prosztata daganata, limfóma vagy a thymus mirigy daganata. Mivel a LES a legtöbb esetben tumorokkal összefüggésben fordul elő, ez is az úgynevezett paraneoplasztikus szindróma.

A paraneoplasztikus szindróma a rákot kísérő tünet. A Lambert-Eaton-Rooke szindróma a nagyon korai szakaszban előfordulhat. A betegség kezdetén gyakran nem ismeretes daganat, és a rák első indikátoraként a LES szolgál. Az érintett személyek kb. 40% -ánál nincs daganat. A szindróma ezt a formáját idopátiás formának is nevezik, mivel az ok ismeretlen.

A LES idiopátiás formája különösen olyan betegekben fordul elő, akik más autoimmun betegségekben, például szisztémás lupus erythematosusban is szenvednek. A Lambert-Eaton-szindróma átlagosan 3,4 embernél fordul elő millió embernél. A férfiakat sokkal gyakrabban érinti, mint a nőket. Mivel azonban egyre több nő tüdőrákban szenved, a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő nők száma is növekszik.

Tünetek, betegségek és tünetek

A végtagok izomgyengesége jellemző a LES-re. Ez a karok gyakrabban érinti ezt az izomgyengeséget, mint a lábak. ÉN.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

A végtagok izomgyengesége jellemző a LES-re. Ez a karok gyakrabban érinti ezt az izomgyengeséget, mint a lábak. Különösen a comb, a csípő és a térd izmai szenvednek. Ezért a betegek gyakran észlelik első gyengeségeiket, amikor lépcsőn másznak. De a törzs izmait Lambert-Eaton-Rooke szindróma is befolyásolhatja. Az is jellemző, hogy az izomgyengeség ellenére nem találhatók érzékeny rendellenességek.

A LES-t gyakran összekeverik a myasthenia gravis-kal, amikor diagnózist készítenek. Az izomgyengeség itt is előfordul. A LES-ben azonban nincs a szemizmok bénulása, amely a myasthenia gravis-ra jellemző. A szemhéj bénulása (ptosis) szintén meglehetősen ritka. Az izomgyengeség mellett olyan tünetek is előfordulhatnak, mint a szájszárazság, fejfájás, impotencia, székrekedés vagy vizelési rendellenességek.

A kognitív rendellenességek jelzik az autonóm idegrendszer bevonását. Ezek az esetek több mint 90% -ában fordulnak elő. A központi idegrendszer szintén befolyásolható. Egyéb tünetek lehetnek a csökkent izzadás, a vérnyomás változásai és a homályos látás.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma gyanúját neurofiziológiai vizsgálattal ellenőrzik. Az izomgyengeség jelzéseként csökkennek a motoros kumulatív hatások. Ezek az eltérések azokban az izmokban is megfigyelhetők, amelyeket (még) nem érint a gyengeség. Ha a perifériás idegeket magas frekvencia vagy erős izomstressz stimulálja, megfigyelhető, hogy az izmok erőssége jelentősen növekszik.

Ezt a jelenséget Lambert jelének is nevezik. A Lambert-jelet a myasthenia gravis differenciáldiagnosztizálására is használják. Erős stimulációval az izom fáradtsága figyelhető meg. Ezen teszteken felül tensilon teszt is elvégezhető. A kolinészteráz-gátlót intravénásan injektálják a betegbe. Ezután meg kell ismételnie a különböző izomgyakorlatokat.

Ha a Tensilon alkalmazása után az izmok maximális ereje nagyobb, mint korábban, a teszt pozitív. Pozitív teszt eredménye mind a myasthenia gravis, mind a Lambert-Eaton-Rooke szindróma esetében. Ezen felül laboratóriumi vizsgálatok igazolhatják a diagnózist. Az érintett személyek csaknem 90% -ában a kórokozó antitestek megtalálhatók a vérben. Ha a LES gyanúja megerősítést nyer, akkor alapvető fontosságú az okozati daganat megkeresése. Az összes rosszindulatú daganat több mint 95% -át a diagnózist követő évben találják meg.

szövődmények

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma miatt az érintett személyeket elsősorban kifejezett izomgyengeség szenvedi. A betegek kimerülnek és továbbra is szenvednek a német csökkent ellenálló képességtől. Ez jelentős korlátozásokhoz vezet a mindennapi élet különböző tevékenységeiben, így az érintett személyek számára nehézségekbe ütközik a járás vagy a lépcsőn történő felmászás.

A szemhéjak megbénulhatnak, ami különféle látási problémákat okozhat. Ezenkívül a betegek fejfájástól és impotenciától szenvednek a Lambert-Eaton-Rooke szindróma miatt. Ez ritkán pszichológiai panaszokhoz vagy depresszióhoz is vezet.

A szem kellemetlensége miatt az érintettek homályos látástól is szenvednek. Ez szintén csökkenti a vérnyomást, ami szintén eszméletvesztéshez vezethet. A beteg életminőségét jelentősen csökkenti és korlátozza a Lambert-Eaton-Rooke szindróma.

Általános szabály, hogy a mögöttes betegséget mindig Lambert-Eaton-Rooke szindrómában kezelik. Általános szabály, hogy egyetemesen nem lehet megjósolni, hogy ez vezet-e a betegség pozitív lefolyásához. A Lambert-Eaton-Rooke szindróma jelentősen csökkentheti a beteg várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma különféle egészségügyi problémák révén manifesztálódhat, amelyek tisztázását igénylik. Ha olyan tünetek jelentkeznek, mint a végtag izomgyengesége, inkontinencia, székrekedés vagy fejfájás, orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a szokatlan látási zavarokra, a vérnyomás ingadozására és más olyan nem specifikus tünetekre, amelyek egyértelműen nem vezethetők vissza a kiváltóra. Az érintett embereknek azonnal beszélniük kell a családorvosukkal, hogy a betegség gyorsan tisztázható és kezelhető legyen. Ha ez korán bekövetkezik, a hosszú távú károsodások és a súlyos szövődmények gyakran kizárhatók.

A rákos betegek, az autoimmun betegségben szenvedők, valamint az idős vagy fogyatékos emberek különösen hajlamosak a Lambert-Eaton-Rooke szindróma kialakulására. Azokba a csoportba, akik ebbe a kockázati csoportba tartoznak, a leírt tünetekkel a felelős orvoshoz kell fordulni. Az idegrendszer betegségét a háziorvoson kívül különféle szakembereknek, például neurológusoknak, szemésznek, ortopédikusoknak és internistáknak kell kezelniük. Ezenkívül a gyógykezelőket és a pszichoterápiákat is bevonják a kezelésbe annak érdekében, hogy kezelni lehessen minden mozgási rendellenességet vagy az azt követő pszichológiai panaszokat. A kezelés ideje alatt rendszeres orvoslátogatásokra van szükség.

Terápia és kezelés

Ha a Lambert-Eaton-Rooke szindróma daganaton alapul, akkor azt kezelni kell. Ez gyakran javítja a LES tüneteit. Az izomgyengeség előrehaladása esetén azonban olyan gyógyszereket is lehet használni, mint például a piridostigmin, az intravénás immunoglobulin vagy az amifampridin. Ezen szerek hatékonyságát Lambert-Eaton-Rooke szindrómában azonban tudományosan még nem bizonyították kellőképpen.

Az idiopátiás formát immunszuppresszív gyógyszerekkel, például glükokortikoidokkal vagy immunoglobulinnal javíthatjuk. A tüneti kezelést káliumcsatorna-blokkolókkal végzik. Ezenkívül a vér a plazmaferézis során tisztítható az antitestekről. Ez javítja a tüneteket.

Itt megtalálja gyógyszereit

Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerek

Outlook és előrejelzés

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma prognózisa az okozati rendellenességtől függ. Nagyon sok esetben az érintettek daganatos betegségben szenvednek. Az egészség javulása csak akkor lehetséges, ha a daganatot teljesen eltávolították. Ehhez rákkezelés szükséges, amely számos kockázattal és mellékhatással jár. A daganat műtéti eltávolítását elvégezni kell, és szövődményekkel is összekapcsolható. A teljes gyógyulás lehetőségét azonban csak a daganat gyógyítása jelenti.

Autoimmun betegség esetén a betegség lefolyása gyakran krónikus. A hosszú távú kezelés gyógynövények alkalmazásával enyhíti a tüneteket. A gyógyszernek mellékhatásai lehetnek, és így negatív hatással lehetnek az érintett személy általános jólétére is. Mindazonáltal megmutatják az egyetlen módot, amely alapvetően a Lambert-Eaton-Rooke szindróma enyhítéséhez vezet. Ha a hatóanyagot intolerancia képezi, alternatív készítményt kell keresni és beadni. Ez csökkenti a lehetséges mellékhatások kockázatát.

Mivel a szindróma lefolyását különféle panaszok és korlátozások jellemzik, különféle másodlagos betegségek alakulhatnak ki. Sok betegnél az érzelmi teher annyira súlyos, hogy pszichológiai rendellenességek alakulnak ki. Ezt a lehetséges fejleményt figyelembe kell venni az átfogó előrejelzés készítésekor.

megelőzés

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma megelőzése meglehetősen nehéz. Mivel a szindróma gyakran tüdődaganat következménye, kerülni kell a tüdőrák kockázati tényezőit. Mindenekelőtt a dohányzást kell megemlíteni. Az egészséges életmód viszont pozitív hatással lehet a rák kockázatára.

Utógondozás

A Lambert-Eaton-Rooke szindrómát általában súlyos szövődményekkel és tünetekkel társítják, így a nyomonkövetési lehetőségek a legtöbb esetben nagyon korlátozottak. Ezért az érintetteknek elsősorban orvoshoz kell fordulniuk, hogy gyors diagnosztizálást lehessen végezni. Csak a korai diagnózis akadályozhatja meg a tünetek súlyosbodását.

A legtöbb esetben a Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő betegek gyógyszeres kezelés függvényében tartósan enyhítik a tüneteket. Mindig fontos biztosítani, hogy rendszeresen szedjük, és hogy az adagolás helyes-e. Ha bármilyen kérdés vagy kétértelműség merül fel a gyógyszeres kezelés kapcsán, mindig forduljon orvoshoz.

A Lambert-Eaton-Rooke szindróma esetén a saját családjának és ismerőseinek a támogatása és támogatása szintén nagyon fontos, és mindenekelőtt megelőzheti a pszichológiai panaszokat vagy akár a depressziót is. A szerető és intenzív beszélgetések pozitív hatással vannak a betegség lefolyására. Tumor esetén a szindróma általában nem gyógyítható teljes mértékben. Az érintett személy várható élettartama szintén jelentősen csökkenthet az alapbetegség miatt.

Ezt megteheted magad is

A Lambert-Eaton-Rooke szindrómában szenvedő betegek jelentős izomgyengeségtől szenvednek, ami fokozatosan egyre nehezebbé teszi napi üzleti tevékenységeik elvégzését, és ez jelentősen csökkenti az észlelt életminőséget. Annak érdekében, hogy segítsenek maguknak, az érintett személyek először orvoslátogatásuk után igénybe veszik a fizioterápiát, hogy kiderítsék a még mindig meglévő motoros képességeiket, és célzott módon erősítsék meg őket. E célból a betegek a terapeuta által előírt gyakorlatokat saját négy falukon végzik, és ezáltal növelik a fizioterápia eredményességét.

A betegek gyalogos segédeszközöket is használnak az egyensúly megkönnyítésére és az esések kockázatának csökkentésére. Az érintettek szintén ellensúlyozzák a balesetek fokozott kockázatát, mivel nagyobb figyelmet fordítanak a fizikai tevékenységekre. Ha a mindennapi életkárosodások túlságosan nagyok, a betegek ápolószolgálathoz vagy hozzátartozóikhoz fordulnak.

A betegség kezelése általában magában foglalja a különféle gyógyszerek fegyelmezett alkalmazását is, ami a beteg felelőssége. A látást általában a betegség is hátrányosan befolyásolja, így a speciális vizuális segédeszközök és szemkezelések bizonyos mértékben segíthetnek. A betegség azonban számos érintett betegnél pszichológiai panaszokhoz, például depresszióhoz vezet, így a betegek pszichológiai terapeutahoz fordulnak.