Craniostenosis

Alatt Craniostenosis a koponya különböző deformációit foglaljuk össze. A koponyavarratok korai csontosodása felelős ezekért a deformációkért. A rendellenességek általában csecsemőkorban sebészi úton helyrehozhatók.

Mi a craniostenosis?

A gerinckoronában a koponya elülső varra korai csontozatul. A rövid vagy torony koponya viszont a szívkoszorú varratának mindkét oldalán történő korai csontosodásából adódik.
© borisblik - stock.adobe.com

A Craniostenosis a koponya rendellenessége. Az orvos megkülönbözteti a különböző formákat. Az élet második évében a koponya elcsontosodni kezd. A koponyavarratok, amelyek eddig nem csontoztak, rugalmasan alkalmazkodnak az agy növekedési folyamataihoz. A csontosodás a hatodik-nyolcadik évben ér véget. Ha az osszifikáció túl korán kezdődik, vagy túl gyorsan ér véget, akkor kranioszteózis alakul ki.

Mind a Keel koponya és a Rövid koponya, valamint a Hosszanti koponya és a Torony koponya kraniosztenózisok.

• A keel koponyát is nevezik Trigonocephalus ismert.

• A rövid koponyát technikailag nevezik Brachycephalus jelölték ki.

• A torony koponya orvosi lesz Turricephalus hívott.

• Az orvostudomány néha a hosszanti koponyára is utal Scaphocephalus vagy dolichocephalus.

Közép-Ázsiában és később Közép-Európában az emberek az első században mesterségesen eltorzították koponyáikat torony koponya kialakítása céljából.

okoz

A gerinckoronában a koponya elülső varra korai csontozatul. A rövid vagy torony koponya viszont a szívkoszorú varratának mindkét oldalán történő korai csontosodásából adódik. Egy túl korán csontosodott sagittalis varrás felelős a hosszanti koponyáért, és a gyógyszer leírja az összes koponyavarrat korai csontozatát mikrocefalusként. Ezek az csontosodási rendellenességek szindrómák, például Crouzon-kór vagy Apert-kór összefüggésében fordulhatnak elő.

A csont anyagcseréjének rendellenességei szintén kapcsolódhatnak a jelenséghez. Néhány craniostenosisban szenvedő beteg további rendellenességeket szenved más vázrendszerekben. Másokban a kraniosis teljesen izolált jelenség. Néhány koponya deformáció esetén a csecsemő elhelyezkedése releváns. Ha például egy csecsemőt mindig ugyanazon az oldalon helyeznek el, akkor ez is deformálhatja a koponyát. A craniostenosis azonban nem áll kapcsolatban ezzel a jelenséggel. Szűk értelemben csak a külső behatásoktól független természetes deformációkra hivatkozunk.

Tünetek, betegségek és tünetek

A craniostenosis tünetei a deformáció alakjától függenek. Például a torony koponya esetében a fej jelentős hosszúságot ér el. A kerek koponya esetében a fej háromszög alakúvá válik. A rövid koponya felfelé halad és a hosszanti koponya alig nő szélességben, de magasságban. A craniostenosis e négy formája az egyetlen koponyavarrás korai csontosodásának köszönhető.

A fej már nem tud kibővülni ezen agyi varrás irányában, és ezt a helyhiányt kompenzálja az eddig nem csontosodott irányok egyikének kitágításával. A mikrocephaluszban az összes koponyavarrat korai időben csontosodik és a koponya minden irányban kicsi marad.

A craniostenosisnak ez a formája gyakran társul az agy károsodásaihoz, amelyek általában a rendelkezésre álló minimális hely miatt nem képesek teljes mértékben növekedni. Ennek a formának a gyakran társuló tünete a megnövekedett nyomás a páciens általában fejletlen agyában. A torony koponya esetében viszont a rossz látás a leggyakoribb kísérő tünetek.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A craniostenosis diagnosztizálása általában magában foglalja az úgynevezett koponyaindex felmérését. A koponya leképezése segít felmérni a helyet. A röntgen eljárások bizonyos körülmények között láthatóvá tehetik a rendellenességek típusát. Háromdimenziós jellegük miatt a CT-képek általában jobban alkalmasak a helyzet pontos képének megszerzésére és szükség esetén a terápiás intézkedések megtervezésére.

A neurológiai vizsgálatok felhasználhatók annak értékelésére, hogy a craniostenosis már rontja-e az agyi funkciókat, és milyen mértékben. A szemészeti vizsgálatokat gyakran ugyanarra a célra rendelik el. A betegség lefolyása nagyban függ a craniostenosis formájától. A mikrocephalus prognózisa például kevésbé kedvező, mint egyetlen varrás csontosodása.

szövődmények

A legtöbb esetben a craniostenosis viszonylag jól kezelhető és korlátozható, így ennek a betegségnek a kezelése után nincs további szövődmény. Az érintett személyeket a koponya különféle rendellenességei szenvedik. Ez csontosodáshoz, továbbá a koponya fejének különféle deformációjához vezet. A fej nem terjed tovább, ami zavarokat okoz a gyermekek növekedésében és fejlődésében.

Hasonlóképpen, az agy a craniostenosis miatt nem fejlődik tovább, így kezelés nélkül jelentős mentális korlátozások és retardáció alakulnak ki. A betegeket a kellemetlen fejnyomás és a fejfájás is érzi. Nem ritka, hogy a craniostenosis negatív hatással van a szemre, így az érintett személyek rossz látástól szenvednek.

A legtöbb esetben a craniostenosis kezelésére közvetlenül a születés után kerül sor. Nincsenek különösebb komplikációk. Minél korábban végezzük el a korrekciót, annál kisebb a valószínűsége annak, hogy következményes károkat vagy komplikációkat okozna. Kezelés nélkül az agy kevés oxigént szállít, és a folyamat során visszafordíthatatlanul károsodhat. Ha a kezelés sikeres, az érintett személy várható élettartama nem csökken.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a craniostenosis tipikus tüneteit észlelik, orvos ajánlott. A külső jelek, például a rövid vagy hosszanti koponya orvosi tisztázást igényelnek, hogy a további intézkedések gyorsan megkezdődjenek. Az egyidejű tüneteket, például rossz látást, fejfájást vagy neurológiai rendellenességeket is meg kell vizsgálni. Súlyos tünetek vagy szövődmények esetén a legjobb haladéktalanul forduljon orvoshoz, aki diagnosztizálhatja vagy kizárhatja az állapotot. Azok a személyek, akiknél a csont anyagcseréjének rendellenessége szenved, különösen érzékenyek a craniostenosis kialakulására, ezért ezekkel a tünetekkel orvosukhoz kell fordulniuk.

Ugyanez vonatkozik a Crouzon vagy Apert betegségben szenvedő emberekre. Azoknak a szülőknek, akik gyermekeiknél növekedési zavarokat vagy csontozást észlelnek a koponya területén, konzultálniuk kell gyermekorvosukkal. A legtöbb esetben a craniostenosis-t közvetlenül a születés után diagnosztizálják, de a tünetek esetenként olyan enyhe, hogy hónapokat vagy éveket igényelnek. A craniostenosis mindig orvosi vizsgálatot és kezelést igényel.

Kezelés és terápia

A craniostenosis csak műtéten kezelhető. Az eljárás során az érintett koponya régiót átalakítják. A CT és a modellezési terv meghatározza a művelet menetét. A fej minden átalakításánál az orvos kinyitja a csontos koponyát. A későbbiekben végrehajtott korrekciós intézkedés az alakváltozás típusától függ. A brachycephalus kijavításához a koponya tetőjét viseli le, például craniectomia útján.

Általában műanyag lemezeket és műanyag csavarokat használ a koponya nyitott részeinek átalakításához. Ezek az anyagok a koponyát a jövőben állandó formában tartják, és azokat nem kell kicserélni. Ezért általában nem szükséges nyomon követési műveletek. Általános szabály, hogy az úgynevezett kraniotómia annyira jól működik, hogy az érintett személy a jövőbeli életében már nem válik figyelemmel a deformációk miatt. Az orvosok azonban azt javasolják, hogy a koponya alakját korai szakaszban korrigálják, mivel ez megakadályozhatja az agykárosodást.

A korrekció ideális életkora hét és tizenkét hónap közötti. A kraniotómiák feltétlenül szükségesek, különösen akkor, ha az intrakraniális nyomás agresszív szintre emelkedik a deformáció miatt. A csontos koponya kinyílása szabályozza az intrakraniális nyomást és megvédi a beteget a tartós agykárosodástól. A megnövekedett intrakraniális nyomás rontja az oxigénellátást, és a legrosszabb esetben az agyszövet meghalhat.

Outlook és előrejelzés

A craniostenosis előrejelzése a legtöbb betegnél kedvező. Az elcsontosodás rendellenessége már az élet első éveiben is kielégítően kezelhető orvosi ellátás igénybevételével. Kezelés nélkül a szabálytalanságok egész életen át maradnak, és károsodásokhoz vagy másodlagos rendellenességekhez vezethetnek. A koponyafej deformációja visszafordíthatatlan rendellenessé válik. Az orvosi ellátás ezért elengedhetetlen a jó prognózishoz.

Ha a kiválasztott kezelési módszer további szövődmények nélkül folytatódik, a páciens a terápia befejezése után visszatéríthető. Általában további ellenőrzéseket javasolunk annak érdekében, hogy a beteg jövőbeni fejlődési és növekedési folyamatában a szabálytalanságokat a lehető leggyorsabban észre lehessen venni.

Különösen súlyos esetekben a koponya rendellenességeit minden erőfeszítés ellenére nem lehet teljes mértékben kijavítani. Ezekben az esetekben a koponyafej deformációját a lehető legjobban kezelik. Ennek ellenére látási rendellenességek vagy tünetek, például fejfájás fordulhatnak elő az egész életben. Ezekben a betegekben a prognózis ennek megfelelően rosszabb. Ezen túlmenően az érzelmi és pszichológiai rendellenességek kockázata jelentősen megnő az érintettek körében. Figyelembe kell venni, hogy az elvégzett műtétek során olyan komplikációk, mint hegesedés vagy a fej belsejében léziók léphetnek fel. A legtöbb esetben ezeket egész életen át tartó károsodásként kell kezelni, ezért a betegség kedvezőtlen lefolyásával járnak.

megelőzés

Néhány koponya deformációt megakadályozhatunk, ha nem mindig helyezzük gyermekét ugyanabba a helyzetbe. Ezek a megelőző intézkedések azonban nem vonatkoznak a craniosisra. Etiológiáját még nem sikerült tisztázni ahhoz, hogy elkerülési stratégiákat lehessen kidolgozni erre a jelenségre.

Utógondozás

Kraniosis esetén általában nem állnak rendelkezésre különös nyomon követési intézkedések az érintettek számára. E betegség esetén a betegség gyors és mindenekelőtt korai felismerése nagyon fontos, hogy ne kerülhessenek további szövődmények. Az érintett személynek ezért az első tünetek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulnia. Az öngyógyulás nem fordulhat elő.

A craniosis során az érintett személyek olyan műtéti beavatkozástól függenek, amely tartósan enyhíti a tüneteket. Ezek a beavatkozások azonban nagyon függnek a tünetek súlyosságától és a deformációtól, így az általános előrejelzés általában nem lehetséges. Ezenkívül a betegség miatt néhány érintett személy a saját családja és barátai segítségétől és támogatásától függ az életében.

Szükség lehet a szerető beszélgetésekre is, mivel ez megakadályozhatja a depressziós hangulatot. A kraniosztenózis csökkentheti az érintett személy várható élettartamát, bár erről általában nem lehet általános megállapítást tenni.

Ezt megteheted magad is

Ha egy újszülöttet koraniosis diagnosztizálnak, a műtétet általában azonnal készítik el. Ezt az eljárást követően ügyelni kell arra, hogy a gyermek ne érintse meg a varrásokat, vagy akár kinyissa azokat. A szülőknek figyelniük kell a gyermeket, és gondoskodniuk kell arról, hogy az orvos gyorsan elérhető legyen, ha szokatlan tünetek jelentkeznek. Ezen túlmenően a gyereknek könnyűnek kell lennie és sokat aludnia.

Mivel a műtéti eljárás mindig sok terhet ró a gyermek testére, szükség lehet gyógyszerek alkalmazására is. A szülõket itt is felkérjük, hogy fordítsanak figyelmet a mellékhatásokra és a kölcsönhatásokra, és azonnal jelentsék azokat a felelõs orvosnak. Ezenkívül szigorú higiéniai intézkedéseket kell betartani, hogy a seb ne fertőződjön meg, és ne hagyjon hegeket.

A seb meggyógyulása után az orvosnak újabb átfogó vizsgálatot kell végeznie. Általában nincs hosszú távú hatás, de egyes esetekben további deformációk léphetnek fel, amelyek általában csak a növekedés során válnak nyilvánvalóvá. Ezért az érintett gyermeket rendszeresen meg kell vizsgálni az élet első 15-20 évében, és ha szükséges, újra műtétet kell végezni.