Az elasztin

Az elasztin egy strukturális protein, amely részt vesz a tüdő, az erek és a bőr kötőszövetének felépítésében. A kollagénnel szemben, amely szintén megtalálható a kötőszövetben, nagyon rugalmas. Az elasztin molekulák hálózatba lépnek az extracelluláris területen.

Mi az elasztin?

Minden gerinces tartalmazza az elasztin rostfehérjét. Ez egy strukturális protein, amely felelős az olyan fontos szervek kialakításáért, mint a tüdő, az erek vagy a bőr. A kollagénnel együtt képezi e szervek kötőszövetét.

Az elasztin és a kollagén tulajdonságai kiegészítik egymást. Az elasztin, amint a neve is sugallja, a kollagénnel szemben nagyon rugalmas. Ez a bőr, a tüdő és az erek kötőszövetét rugalmassá és alakíthatóvá teszi. E három szerv funkcióinak állandó átméretezése szükséges. Az elasztin főleg az alanin, glicin, prolin, valin, lizin, leucin és izoleucin aminosavakból áll. A hidrofób és hidrofil területek váltakoznak a molekulán belül.

A négy aminosav alanin, prolin, glicin és valin jellegzetes egységeit megismételjük mindegyik hidrofób doménben. A hidrofil területeken főleg lizin van. A lizinmaradékot a lizil-oxidáz enzim alizinné oxidálja. A terminális aminocsoportot karboxilcsoport helyettesíti. A különböző fehérjeláncok lizinmaradványai összekapcsolódnak, hogy gyűrű alakú deszmosint képezzenek, és így térhálósítsák a különböző láncokat egymással.

Funkció, hatás és feladatok

A kötőszövetben lévő strukturális fehérjeként az elasztin feladata a tüdő, az erek és a bőr alakjának és rugalmasságának biztosítása. Mindhárom szerv függ a kötőszövet rugalmasságától. Állandó mennyiségváltozásnak vannak kitéve.

Strukturális proteinként a kötőszövet többnyire kollagént tartalmaz. Szakadásálló, de túl merev lenne, mint egyetlen szerkezeti elem. Csak az elasztin és a kollagén tulajdonságainak kombinációja teszi lehetővé a kötőszövet rugalmasságát és egyúttal szakadást. Az elasztin alapvető építőeleme a tropoelastin. A tropoelastin váltakozó hidrofób és hidrofil doménekből áll. Hozzávetőleges molekulatömege 72 kilodalton. A tropoelasztin egységek hálózatba kerülnek a lizinmaradékoknál.

Míg a tropoelastin számos hidrofil domén miatt vízoldható, addig a térhálósított polimer vízoldhatósága negatív. A tropoelastin a sejtekben képződik és membrán transzport útján jut az extracelluláris területre. Itt alakul ki az alapvető építőelemek hálózatba szervezése, gyűrű alakú desmosine egységek kialakításával a hálózati pontokon. Három alizinmaradék és egy lizinmaradék mindig részt vesz a deszmosin képződésében. Mivel az alilizin a lizin oxidációs terméke, négy lizinmaradék végül kapcsolódik egymáshoz.

Ez a csatlakozási forma az elasztin különleges rugalmasságát biztosítja. A térhálósodás védi az elasztint is szinte minden proteáz denaturációjától és degradációjától. Az elasztáz enzim azonban kivétel: ez az egyetlen proteáz, amely képes lebontani az elasztint. Ily módon az élelmiszerek által felszívódott elasztinek lebontásra kerülnek.

Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

Mint már említettük, az elasztin a tüdő, az erek és a bőr kötőszövetének szükséges alkotóeleme. Ez minden gerinces embert érint. A tropoelastin alapvető építőeleme alig detektálható az állati szövetekben. Miután a lizinmaradványokat lizil-oxidázzal alizinné alakítottuk, három alizinmaradékot azonnal térhálósítunk egy lizinmaradékkal. Az elasztin szinte kizárólag hálózati formájában fordul elő.

Ennek ellenére az állati kísérletekben a tropoelastin kimutatása a lizil-oxidáz szintézisének gátlásával sikeres volt. Ha ez az enzim hiányzik, akkor a lizin nem alakul át alizinné, és így nem képződik elasztin. Mivel az elasztin ellenáll a proteázok általi lebontásnak, a bőr, a tüdő és az erek ideális védelmet élveznek. Az elasztáz degradáló hatását az elasztáz inhibitorok korlátozzák.

Betegségek és rendellenességek

Az ELN gén mutációi örökletes betegségeket okozhatnak, amelyekben az elasztin szerkezete megváltozik. Az úgynevezett dermatochalasis során a kötőszövetben változások történnek, amelyek rugalmatlan, meghajló bőrben manifesztálódnak.

A betegség szerzett és örökletes is lehet. Megfigyelték a családi klasztereket. Sok egyéb tünet mellett ez a kötőszövet-gyengeség Williams-Beuren-szindrómában is előfordul. Ez az elasztin örökletes szerkezeti rendellenessége is. Ennek a betegségnek a oka a 7. kromoszómában levő mutáció. Ezen kívül van egy veleszületett aorta stenosis is, amely az elasztin szerkezetének zavarán alapul. A szív fő artériája szűkült. A bal kamrából a véráramba áramló véráramlás késik.

A szívelégtelenség hosszú távon jelentkezik. Az összes veleszületett szívhiány öt-hat százaléka veleszületett aorta stenosis. Az Ehlers-Danlos-szindróma bizonyos formáinak feltételezhetően elasztin rendellenességek is. Ezt a betegséget egy túlfeszített bőr jellemzi, amelyet gumibőrnek hívnak. A kötőszövet gyengesége számos szervet érint, beleértve a szívet és az emésztőrendszert. A szindrómát általában autoszomális domináns tulajdonságként öröklik.

Az úgynevezett Menkes-szindróma mellett sok más tünet mellett a kötőszövet gyengesége is van, amelynek oka a károsodott elasztinszintézis. A Menkes-szindrómát valójában a réz szervezetben történő felszívódásának zavara jellemzi. A réz azonban sok enzim kofaktora. Ide tartozik többek között a lizil-oxidáz. Réz nélkül az enzim nem hatékony. A lizinmaradékok átalakulása alizinré már nem zajlik le. Ennek eredményeként a lizinmaradékok térhálósodása a deszmosinnal már nem működhet.